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補體系統
多種參與控制補體活化的抑制因子或滅活因子，如C1抑制物、I因子、H因子...:C1r使C1s的肽鏈裂解，其中一個片段C1s具有酯酶活化，即C1的活性。此...和C3b等酶解斷片，具有酶活性分子可在其上畫橫線表示之，如C1為無酶活性...
定義 系統簡介 組分 類型 激活途徑 -
血管性水腫
0.14g/L(正常值0.20-0.50g/L)。C1酯酶抑制因子...減至0.06g/L，C1酯酶抑制因子減至29%，而孩子的父親的這兩個參數水...收效甚微。對已確定的發作，在可能的情況下，可採用淨化的C1酯酶抑制因子濃縮物...
疾病病理 診斷 治療 臨床表現 病例簡介 -
遺傳性補體缺陷病
降低，一些C2缺陷的患者伴有B因子水平降低，這是由於原發缺陷的補體蛋白和繼發缺乏的補體蛋白間有高度的結構同源性。另外，B因子和C2的基因在第6號...神經性水腫(HAE)中，C4和C2的水平降低。I因子和H因子缺陷時B因子和...
病因 症狀 檢查 治療 鑑別 -
來維
以下幾個作用：作為許多酶的協同因子，維生素和激素的組成元素，也可能參與肌體防禦機制或作為組成元素等。鐵鐵作為關鍵因子在血紅蛋白（機體中負責氧氣和...的酶類的協同因子。所涉及的酶 功能多巴胺羥化酶 多巴胺羥化生成腎上腺素組...
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狼瘡腎炎
、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等。這些補體成分或遺傳基因缺陷...的患者，血Ig可降低，尿中可陽性。(五)類風濕因子 約20%～40%病例...HLA編碼的多態所致，表現為T抑制細胞功能低下，自身抗體及球蛋白增高。現在...
簡介 流行病學 症狀 病因 發病機制 -
誘導型啟動子
的色氨酸合酶β 亞基基因和植物光敏色素基因中克隆了相應啟動子，用其代替...表達基因及其啟動子無疑是重要的。擬南芥根中特異表達的黑芥子酶...，CANNTG，GATA等順式作用元件是決定組織器官特異 表達的轉錄因子結合位...
啟動子分類介紹 -
原發性非特異性免疫缺陷病
細菌感染。②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一種糖蛋白，除對Cis有抑制作用外，尚可抑制纖溶酶原、激肽等炎症介質的激活，因此C1抑制物的缺陷...、遊走功能障礙、吞噬能力雖正常，但由於胞內缺乏各種消化病原的酶而喪失了殺滅和...
病因 症狀 檢查 治療 -
蛋白激酶C
也能作用於細胞核中的轉錄因子， 參與基因表達的調控， 是一種多功能的酶...因子，SRF）共同調節基因表達。另一種途徑是蛋白激酶磷酸化並激活抑制蛋白...（圖8-11），分子量大約為67-83kDa，其結構可分為四個保守區C1...
亞類 結構 轉位與激活 作用 -
遺傳性血管性水腫症
） 這是一種由常染色體遺傳的缺乏補體C1酯酶抑制物的疾病。患者可在一些非特...水平低以外，病人在腫脹或其間期血清中C4及C2含量亦低，而C1及C3正常...，而不是根據C1 inh水平而定，因為C1 inh水平與本病的臨床活動性無明顯...
簡介 體徵 診斷 治療方案 -
極低密度脂蛋白
概念 極低密度脂蛋白 VLDL大小為30-80nm，含有甘油三酯、膽固醇、膽固醇酯和磷脂，甘油三酯（TG）占60%，膽固醇（TC）占20...分則轉變成LDL繼續進行代謝。作用極低密度脂蛋白是運輸內原性甘油三酯的主要...
概念 作用 代謝途徑 研究 意義
