概述
麻風(leprosy)是由麻風分枝桿菌引起的一種極為慢性具較低傳染性的疾病。主要累及皮膚及外周神經，嚴重者可致容貌毀損和肢體畸殘。該病流行廣泛，主要分布在東南亞地區。麻風除侵及皮膚及外周神經引起麻風結節病變外，還可侵犯體內各臟器及組織，眼也是最常受累的器官。25%的病人可以引起麻風性角膜炎(leprotickeratitis)，患者不僅失去觸摸的感覺，還喪失視力，是一個不可逆的雙重悲劇，給患者及其家屬帶來極大的痛苦。
世界衛生組織曾提出在20世紀末全球消滅麻風的宏偉計畫，雖然取得了相當顯著的成績但至今麻風仍是一個重要的公共健康問題據中國麻風協會最近統計我國剩下病例已不足7萬。目前發病已大幅度下降隨著麻風患者的減少，需要更好的早期診斷方法，麻風及麻風反應的治療仍遠不理想，而為高危人群需求的麻風菌苗的效果仍有待評價由於我國政府對麻風的防治工作的高度重視，在20世紀末已基本實現了消滅麻風的計畫目標。除在西部及邊遠山區尚有少數遺留的現症患者外，全國已基本未出現新的感染病例。
流行病學
麻風為世界上流行最古老的疾病之一，主要流行於熱帶和亞熱帶。亞洲麻風患者最多，約占世界患者總數的一半以上。非洲的患病率最高，有的地區高達1%～4%世界麻風病例最多的國家是印度，約占世界病例總數的1/3，其次為南美的巴西。全世界至今仍有10億人居住在麻風患病率超過0.1%的流行區。因此，防治麻風仍是世界性的重要醫學和社會問題。男性較女性易感，男女患者比例為2∶1～3∶1。麻風性眼部病變目前無流行病學資料。
病因
麻風分枝桿菌(Mycobacterium leprae)是麻風病的病原菌，其形態、染色與結核桿菌相似。是一種典型的胞內菌病人滲出物標本中可見有大量麻風桿菌存在的細胞，稱為麻風細胞。
發病機制
1.原發性角膜病變 麻風分枝桿菌直接通過上皮或角膜血管侵入角膜，局部繁殖發病或通過抗原-抗體變態反應而發病，主要表現為角膜基質炎。
2.繼發性角膜病變 麻風分枝桿菌通過血液感染眼和面部，造成面神經的顳顴支和三叉神經的表面支受損，使眼瞼位置異常，正常瞬目反應消失，導致暴露性角膜炎、麻痹性角膜炎及乾眼症發生。
臨床表現
1.眼部病變 主要侵犯眼前部，眼後部的結構很少發生病變。表現為禿眉禿睫毛、倒睫、兔眼、角膜炎、上鞏膜炎鞏膜炎虹膜睫狀體炎及葡萄膜炎。
2.角膜病變
(1)念珠狀角膜神經病變：是早期重要的與神經有關的角膜病變，神經有局限性腫脹，呈念珠狀(beading)。病變的神經中有成堆的麻風細胞及少量的淋巴細胞及漿細胞浸潤，該病變可自行消退，也可因鈣化而持續存在數年之久。
(2)淺層點狀角膜炎：是麻風病發病頭10年中最常見的一種角膜病變自覺症狀輕微，開始時病變常出現在顳上象限的近角膜緣處，上皮下基質內有小而分散的灰白色點狀混濁。因病變細微，常被漏診。隨病情發展，點狀混濁可擴展到其他象限並互相融合向深層侵犯。瞳孔區受累時則影響視力。
(3)血管翳性角膜混濁：麻風病發病後20年內，隨著角膜炎的發展，血管向角膜中央生長，引起血管翳性角膜混濁。通過血行使更多的麻風菌進入角膜，產生新的浸潤性病變，有時在新生血管網眼中形成“珍珠”樣小麻風瘤。嚴重時可擴展到鄰近的結膜。
(4)角膜麻風瘤或結節：發病早期結節性病變少見。如發生偶爾見於外側角膜緣附近的上鞏膜。這種病變多發生於晚期病人(20年或20年以上)。結節可多發，甚至環繞角膜緣發生，但最常見、最大的結節多在外側部角膜緣發生。結節若侵及全層角膜時，可發生硬化性角膜炎、角膜變性或各種慢性角膜病變。
併發症：
角膜變性硬性角膜以及典型的皮損伴神經症狀等。
診斷
麻風患者出現典型皮損伴神經症狀時，結合明確的發病史，診斷較為容易。當早期症狀不典型和較輕時，常易誤診或漏診。麻風診斷的主要根據有：
1.特殊的臨床皮疹外周神經腫大及感覺障礙表現。
2.皮膚刮片查找抗酸菌。
3.活檢組織病理檢查。
4.確切的麻風接觸史等方面的資料，綜合分析後作出判斷。
診斷要求具備上述4項中的2項才能確診，而以皮膚中查見麻風桿菌為最可靠的依據。
在收集病史時，患者可能因畏懼心理而隱瞞病情。醫生應充分取得患者的信任與合作，重點了解其症狀發生經過及家庭傳染接觸史。檢查身體時應著重注意具有診斷價值的局部感覺障礙和神經粗大。如感覺障礙出現在皮損部位和麻木閉汗區域，則更具診斷價值從皮膚組織中檢查麻風桿菌(查菌)對診斷雖很重要，但查菌陰性時不能排除麻風，尤其在結核樣型麻風多為陰性。查菌陽性時還應注意與其他抗酸桿菌的鑑別。臨床常用細菌指數(BI)和形態指數(MI)來表示麻風桿菌在組織中的存在狀態。細菌指數或稱細菌密度指數，是按照Ridely對數分級法檢查各部位細菌密度之總和再除以檢查的部位數。Ridely計數法每一級度之間呈10倍之差。形態指數是表示完整的麻風桿菌(活菌)在總菌量中的比例。實際套用時較難標準化故只報導描述細菌的形態。兩種指數除反映麻風桿菌的含量和形態外，還可作為藥物療效評價的指標。此外，還應對麻風的類型，病變的活躍程度，引起的功能障礙程度，以及有無後遺畸殘等作出診斷，以助臨床正確的處理。
鑑別診斷：
麻風主要應與各種皮膚病及各類神經炎進行鑑別。重要的易於混淆的皮膚病有各種皮癬、銀屑病、藥疹及各種紅斑性皮膚病應注意鑑別的神經炎包括各種感染性和中毒性神經炎，因神經通道受壓迫引起的神經症狀等。麻風雖有多種形態的皮損，但絕大多數都有同時存在的外周神經受累症狀，此點與單純皮膚病比較很有特徵性和鑑別價值。如再配合皮膚刮片查菌和病理檢查結果，一般均能作出正確診斷。
檢查
實驗室檢查：
皮膚刮片可以找到抗酸菌。
其它輔助檢查：
病理學檢查發現特徵性的上皮樣細胞、郎漢斯細胞肉芽腫，或麻風細胞具有重要診斷價值。
治療
1.全身抗麻風藥物治療 口服氨苯碸(DDS)100mg，4次/d氯法齊明（氯苯吩嗪）100mg,2次/d可使病情得到控制角膜浸潤消退。
2.局部滴糖皮質激素或抗菌藥眼水。
3.有結節者或行單純切除術，或聯合角膜上皮成形術或自體角膜緣移植術
4.晚期患者，視角膜病灶範圍大小、深淺可選用板層或穿透性角膜移植術。
預後預防
預後：
早期診斷和強有力的聯合化療的套用，可以明顯改善麻風病的預後。
預防：
尚無成熟的麻風疫苗，有效的預防手段尚需時日。
