病因
紅斑狼瘡1.遺傳因素
系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病；單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%（24%～69%），而異卵雙生子該比率為2%～9%；目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個，多為HLAⅡ、Ⅲ類基因，如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。
2.性激素
本病多見於育齡期女性，妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。
3.環境因素及其他
紫外線照射可激發或加重LE，可能與其損害角質形成細胞，是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體，從而形成免疫複合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青黴素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染（如鏈球菌、EB病毒等）也可誘發或加重本病。
臨床表現
紅斑狼瘡損害主要分布於日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數患者皮損無自覺症狀，但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累後加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶爾可發展成皮膚鱗狀細胞癌。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡，臨床上較少見，是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種，一種是環狀紅斑型，為單個或多個散在的紅斑，呈環狀、半環狀或多環狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張，好發於面部及軀幹；另一個類型是丘疹鱗屑型，皮損表現類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分布於軀幹上肢和面部。兩種皮損多數病例單獨存在，少數可同時存在。皮損常反覆發作，絕大多數患者均有內臟損害，但嚴重者很少，主要症狀為關節痛、肌肉痛、反覆低熱，少數有腎炎、血液系統改變。
系統性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現，少數病人由其他類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其他的結締組織病，如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合徵等，形成各種重疊綜合徵。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣，錯綜複雜，且多較嚴重，可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。
深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊，位於真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可發生於任何部位，最常見於頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治癒後遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。
新生兒紅斑狼瘡，表現為皮膚環形紅斑和先天性心臟傳導阻滯，有自陷性，一般在生後4～6個月內自行消退，心臟病變常持續存在。
藥物性紅斑狼瘡主要表現為發熱、關節痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥後逐漸好轉，病情較重者可給予適量糖皮質激素。
檢查
實驗室檢查包括血、尿、糞常規檢查，免疫學檢查，皮損的病理檢查等。診斷
紅斑狼瘡治療
1.一般治療（1）應該樹立和疾病作鬥爭的堅強信心。
（2）避免日曬，對日光敏感者尤應注意。外出應注意防曬，忌用光敏作用藥物，如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃黴素等。
（3）避免過勞，急性或活動期SLE應臥床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕藥，有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早做治療性流產。
（4）避免受涼感冒或其他感染。
（5）增強抵抗力，注意營養及維生素補充。
2.皮膚紅斑狼瘡的治療
（1）系統治療：①抗瘧藥，如羥氯喹，待病情好轉後減為半量。一般總療程為2～3年。②沙利度胺，可試用，出現療效後藥物減量維持，並繼續治療3～5個月，在大多數患者有效，但停藥易復發。③泛發病例可口服小劑量激素。
（2）局部治療：外用糖皮質激素軟膏，每天2次，或封包。或皮損內注射糖皮質激素。
3.SLE的治療
個性化非常重要，在SLE病人開始治療前，必須對SLE病人病情活動進行評估，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血症及臟器受損程度，如心、腎、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確評價，再進行治療。目前多採用“系統性紅斑狼瘡活動指數”（SLEDAI），以病人在評價時10前的臨床表現為評價依據，建議SLEDAI>12分時，可用原雙倍的糖皮質激素的劑量或需住院治療。
護理
紅斑狼瘡患者要怎么做好護理?紅斑狼瘡在臨床上是一種比較易復發的疾病，它主要原因在於很多患者在日常生活中的保健不到位導致的。因此要想徹底的治癒該病，那么日常做好紅斑狼瘡的保健工作是很關鍵的。1、防止皮膚破損：紅斑狼瘡的皮膚是脆弱的，所以保護皮膚一個關鍵是防止皮膚破損，建議患者不套用鹼性肥皂、刺激性化妝品以及染髮劑，避免接觸農藥等化學材料，對皮膚乾燥瘙癢的患者，要塗抹潤膚露和止癢等藥品。另外患者還要常修剪指甲，避免抓撓，保護好受損皮膚的完整性。
2、注意保暖：保暖措施要做好，主要是由於紅斑狼瘡患者的末梢循環較差，如果過低的溫度會引起血管的痙攣，使血管炎症加重，使患者的末梢肢體出現雷諾現象和疼痛等症狀。保暖同時還要注意防止溫度過高，過高的溫度會造成組織充血水腫加重，出現腫脹疼痛，當氣溫低時要避免接觸冷水，穿棉質，柔軟保暖性強的衣物，要穿戴棉手套和棉襪，洗澡水的溫度要適宜。
3、注意防曬：陽光，紅斑狼瘡患者的天敵，主要是由於患者有光敏感的症狀，陽光中的紫外線照射會使病情加重，因此在活動期、緩解期和靜止期都要避免陽光暴曬、白熾燈等，如陽光較強的時候外出，出門一定要擦防曬霜，陰天也要注意，儘量穿長袖、打傘。4、戒菸：吸菸能引起血管痙攣，加重血管炎症，患者應主動戒菸。
5、不要隨意停用激素：很多患者醫治失敗的原因大多數是因為自己隨意減少用量或停用激素所引起，有腎傷害的紅斑狼瘡患者還是需要長期合理地用藥物醫治。減藥太迅速患病情況容易反覆發作；減藥太慢則可能使藥物的副作用增加。
