麥格綜合徵

麥格綜合徵

麥格綜合徵指病人患有卵巢纖維瘤伴發胸腔積液及腹水,可為血性。在腫瘤切除之後,胸腔積液和腹水可以相繼消失的一組症候群。體格檢查肺部叩診呈實音,呼吸音減弱,腹水征陽性,患者喜右側臥位。雙合診時可觸及質地堅硬如石為其特徵的卵巢包塊,中等大小,一般大於10cm,腫塊表面光滑,活動度好,無壓痛。

基本信息

病因

1.腹水的產生

目前認為腫瘤本身是產生腹水的主要來源。

(1)卵巢瘤蒂中的大靜脈發生部分栓塞。

(2)卵巢纖維瘤可以形成囊腫,並且有間質水腫,多餘的水分可混入腹腔。

(3)纖維瘤的蒂扭轉可造成瘤體淋巴管或血管受壓,引起血液或淋巴淤滯,液體自腫瘤漏向腹腔。

2.產生胸腔積液

腹水可以通過一定的渠道進入胸腔。

(1)右側膈上的淋巴豐富,圓頂的位置較高,抽吸作用相對較強。

(2)膈存在有若干小孔,腹水直接通過小孔向胸腔移動。

臨床表現

1.卵巢腫瘤左右側發生率無明顯差別,據統計卵巢纖維瘤患者中1%~40%可並發腹水。

2.胸腔積液可以發生在卵巢腫瘤的同側,也可以發生在對側,其中62%見於右側胸腔,11%見於左側,24%見於雙側胸腔。雖反覆行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液體仍迅速生長。腫瘤切除後,胸腔積液、腹水自行消失。

3.有腹水的患者,不一定同時並發胸腔積液,有部分病例僅有腹水而無胸腔積液,或者曾有過胸腔積液,但後來消失。

4.胸腔積液、腹水多為漏出液,也有少數可呈滲出液相對密度(比重)在0.010~1.017。液體量與腫瘤大小之間無任何關係。但是,合併胸腔積液、腹水的腫瘤都較大,一般直徑超過10cm。胸腔積液、腹水量多少不等,多時可以引起壓迫症狀與體徵,腫瘤出血時,腹水可呈血性。

5.可能出現腹痛、腹脹、咳嗽、胸悶、胸痛、氣短、不能平臥、下肢水腫、尿失禁、體重減輕,亦可發生陰道流血。

6.常可並發於卵巢的實質性腫瘤,如卵巢纖維瘤、平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纖維上皮瘤。根據症狀和體徵、婦科檢查發現卵巢腫瘤質地堅硬,合併胸腹腔積液(並不一定胸腹腔積液同時出現)應考慮該綜合徵,如手術證實卵巢腫瘤是纖維瘤,則可確診。

檢查

1.腹水生化檢查多為漏出液,色清或淡黃,比重多在1.010~1.017,細胞數常少於400×10 /L,蛋白量常少於0.3g/L。

2.血液和腹水腫瘤標誌物無異常。

3.腹水經腹水細胞學、細胞染色體檢查,AgNOR檢測,流式細胞儀和成像分析等均提示為良性腹水。

4.腹水生化鑑別如比重、腹水蛋白量、乳酸脫氫酶(LDH)及腹水-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脫氨酶(ADA)、鐵蛋白(FA)及腹水-血清鐵蛋白的比值,均提示良性腹水。

5.腹水免疫學檢測如CA125、β-微球蛋白等鑑別腹水性質。

6.腹部B超檢查可見附屬檔案一側有中等或增強回聲區,質較均勻,中等大小,無明確囊壁,盆腔或腹腔,有液性暗區。

7.X線檢查纖維瘤也可見鈣化區,胸腔積液也有X線徵象。

8.腹腔鏡檢查。

9.組織病理學檢查。

診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。

治療

1.手術治療

切除腫瘤,及單側附屬檔案即可。若年齡大且疑有惡變者,可作全子宮及雙側附屬檔案切除。

術後胸腔積液、腹水隨即消失,症狀和體徵亦減輕並消失。

2.對症治療

胸腔積液、腹水過多產生壓迫症狀時,可使用利尿藥或穿刺放液。

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