麥格斯綜合徵

麥格斯綜合徵指病人患有卵巢纖維瘤伴發胸腔積液及腹腔積液,可為血性液體。在腫瘤切除之後,胸腔積液和腹腔積液可以相繼消失的一組症候群。

病因

1.腹腔積液的產生

有靜脈受壓、纖維瘤蒂扭轉、腫瘤表面壞死、水腫、發炎、並發肝及心臟疾病、低蛋白血症、膈上方壓迫等因素。目前認為腫瘤本身是產生腹腔積液的主要來源。

(1)卵巢瘤蒂中的大靜脈發生部分栓塞。

(2)卵巢纖維瘤可以形成囊腫,並且有間質水腫,多餘的水分可混入腹腔。

(3)纖維瘤的蒂扭轉可造成瘤體淋巴管或血管受壓,引起血液或淋巴淤滯,液體自腫瘤漏向腹腔。

2.胸腔積液的產生

腹腔積液可以通過一定的渠道進入胸腔:

(1)右側膈上的淋巴豐富,圓頂的位置較高,抽吸作用相對較強。

(2)膈存在若干小孔,腹腔積液直接通過小孔向胸腔移動。

臨床表現

1.卵巢腫瘤左右側發生率無明顯差別,少數卵巢纖維瘤患者可並發腹腔積液。

2.胸腔積液可以發生在卵巢腫瘤的同側,也可以發生在對側。雖反覆行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液體仍生長迅速。腫瘤切除後胸、腹腔積液自行消失。

3.有腹腔積液的患者,不一定同時並發胸腔積液。

4.胸、腹腔積液多為漏出液,也有少數可呈滲出液,相對密度(比重)在0.010~1.017。液體量與腫瘤大小無任何關係。但是,合併胸、腹腔積液的腫瘤都較大,一般直徑超過10厘米。胸、腹腔積液量多少不等,多時可以引起壓迫症狀與體徵,腫瘤出血時腹腔積液可呈血性。

5.可能出現腹痛、腹脹、咳嗽、胸悶、胸痛、氣短、不能平臥、下肢水腫、尿失禁、體重減輕,亦可發生陰道流血。

6.體格檢查。肺部叩診呈實音,呼吸音減弱,腹腔積液征陽性,患者喜右側臥位。雙合診時可觸及質地堅硬如石為其特徵的卵巢包塊,中等大小,一般大於10厘米,腫塊表面光滑,活動度好,無壓痛。

7.常可並發於卵巢的實質性腫瘤,如卵巢纖維瘤、平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纖維上皮瘤。根據症狀和體徵、婦科檢查發現卵巢腫瘤質地堅硬,合併胸、腹腔積液應考慮該綜合徵,如手術證實卵巢腫瘤是纖維瘤,則可確診。

檢查

1.腹腔積液生化檢查

多為漏出液,色清或淡黃,比重多在1.010~1.017,細胞數常少於400×10 /L,蛋白量常少於0.3g/L。

2.血液和腹腔積液腫瘤標誌物無異常。

3.腹腔積液經細胞學、細胞染色體檢查,AgNOR檢測,流式細胞儀和成像分析等均提示為良性腹腔積液。

4.腹腔積液生化鑑別

如比重、蛋白量、乳酸脫氫酶(LDH)及腹腔積液-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脫氨酶(ADA)、鐵蛋白(FA)及腹水-血清鐵蛋白的比值,均提示良性腹腔積液。

5.腹腔積液免疫學檢測

如CA125、β-微球蛋白等鑑別其性質。

6.腹部B超檢查

可見附屬檔案一側有中等或增強回聲區,質較均勻,中等大小,無明確囊壁,盆腔或腹腔有液性暗區。

7.X線檢查

纖維瘤可見鈣化區,胸腔積液可有X線徵象。

8.腹腔鏡檢查。

9.組織病理學檢查。

鑑別診斷

1.癌性胸、腹腔積液多為血性滲出液,有原發灶及惡病質等。

2.肝硬化腹腔積液有典型病史、蜘蛛痣、肝功能異常、盆腔無腫物等。

3.結核性腹腔積液為滲出性,有結核病史,或全身其他部位結核病灶及結核毒素症狀等。

4.充血性心力衰竭為漏出液,無心臟病其他症狀及體徵,盆腔無腫物。

5.腎病綜合徵。

6.晚期血吸蟲病。

7.低蛋白血症。

8.嚴重卵巢水腫。

治療

1.手術治療

切除腫瘤及單側附屬檔案即可。若年齡大且疑有惡變者,可做全子宮及雙側附屬檔案切除。術後胸、腹腔積液隨即消失,症狀和體徵亦減輕並消失。

2.對症治療

胸、腹腔積液過多產生壓迫症狀時,可使用利尿藥或穿刺放液。

同時糾正蛋白質大量丟失和水、電解質紊亂。

預防

早期發現、早期手術治療並注意隨訪。

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