基本內容
高鐵血紅蛋白高鐵血紅蛋白(methemoglobin)為血紅蛋白的氧化物。亦稱正鐵血紅蛋白。血鐵為三價的衍生物,呈赤褐色。在弱酸性條件下具有60納米長的特異的吸收而呈現微綠色(酸性高鐵血紅蛋白),但在鹼性條件下,這種特異的吸收消失,而呈現較深的紅色(鹼性高鐵血紅蛋白)。與二價鐵的衍生物不同,不能與O2、CO2結合,但可以與CN-、N-3、F-、過氧化物等結合。在紅細胞內氧血紅蛋白可通過自氧化而產生,但主要是由於被NADH——高鐵血紅蛋白還原酶所還原,生理的含量被控制在總血紅蛋白的1%以下。患有高鐵血紅蛋白還原酶缺乏症、血紅蛋白M症(血紅蛋白異常的一種)的人,具有先天性高鐵血紅蛋白含量高的特徵。在飲用含有亞硝酸鹽等氧化劑的水,或苯胺、硝基苯等工業中毒時,則會引起後天性的含量增高。高鐵血紅蛋白如果超過總血紅蛋白的2%以上,血液便呈暗褐色、而出現青紫症。
醫學檢查項目:
中文名稱:高鐵血紅蛋白
英文名稱: MHb
主要是測定血漿中高鐵血紅蛋白的含量,用於診斷高鐵血紅蛋白血症患。
臨床意義: 增高見於:
(1)先天性高鐵血紅蛋白血症。
(2)中毒性高鐵血紅蛋白血症(獲得性),一般有服用某些藥物的病史。
正常值: 參考值: 0.1-0.4g/dL
化驗介紹: 此項檢查主要是測定血漿中高鐵血紅蛋白的含量,用於診斷高鐵血紅蛋白血症患者。
醫學檢查
基本信息
中文名稱:高鐵血紅蛋白
英文名稱: MetHb
生理意義:主要是測定血漿中高鐵血紅蛋白的含量,用於診斷高鐵血紅蛋白血症患。
臨床意義
增高見於:
(1)先天性高鐵血紅蛋白血症。
(2)中毒性高鐵血紅蛋白血症(獲得性症狀),一般有服用某些藥物的病史。
(3)嚴重血管內溶血。
正常值: 參考值: 0.1-0.4g/dL
化驗介紹: 此項檢查主要是測定血漿中高鐵血紅蛋白的含量,用於診斷高鐵血紅蛋白血症患者。
胺基酸、多肽與蛋白質
▪胺基酸 | ▪必需胺基酸 | ▪非必需胺基酸 | ▪支鏈胺基酸 | ▪生酮胺基酸 |
▪生糖胺基酸 | ▪生酮生糖胺基酸 | ▪興奮性胺基酸 | ▪蘇氨酸 | ▪丙氨酸 |
▪色氨酸 | ▪酪氨酸 | ▪纈氨酸 | ▪正纈氨酸 | ▪精氨酸 |
▪高精氨酸 | ▪天冬醯胺 | ▪天冬氨酸 | ▪絲氨酸 | ▪高絲氨酸 |
▪半胱氨酸 | ▪高半胱氨酸 | ▪法尼基半胱氨酸 | ▪硒代半胱氨酸 | ▪高胱氨酸 |
▪胱氨酸 | ▪谷氨酸 | ▪谷氨醯胺 | ▪苯丙氨酸 | ▪脯氨酸 |
▪羥脯氨酸 | ▪甘氨酸 | ▪組氨酸 | ▪白喉醯胺 | ▪亮氨酸 |
▪異亮氨酸 | ▪高異亮氨酸 | ▪賴氨酸 | ▪正亮氨酸 | ▪羥賴氨酸 |
▪吡咯賴氨酸 | ▪聯賴氨酸 | ▪甲硫氨酸 | ▪甲醯甲硫氨酸 | ▪副刀豆氨酸 |
▪刀豆氨酸 | ▪瓜氨酸 | ▪南瓜子氨酸 | ▪亞胺基酸 | ▪紅藻氨酸 |
▪羊毛硫氨酸 | ▪含羞草氨酸 | ▪合歡氨酸 | ▪肽 | ▪肽鍵 |
▪異肽鍵 | | | | |
高鐵血紅蛋白血症
血紅蛋白分子的輔基血紅素中的亞鐵被氧化成三價鐵,即成為高鐵血紅蛋白(MHb),同時失去帶氧功能。正常紅細胞能利用NADH,在細胞色素b5還原酶催化下,使MHb還原成Hb。一旦MHb在血中增高,稱MHb血症。中毒性MHb血症較常見,有接觸某些藥物或毒物(如亞硝酸鹽、非那西汀、普魯卡因、苯胺等)的病史,嬰兒腹瀉也是常見的誘因。先天性MHb血症較罕見,主要因細胞色素b5還原酶缺乏所致。
治療原則
1.先天性MHb血症不需治療。核黃素和大量維生素C可以減低MHb含量。
2.中毒性MHb血症,症狀明顯,MHb含量超過20%者,應及時處理,美藍1-2mg/Kg,加50%葡萄糖溶液20-40ml,靜脈推注,病情嚴重者,1小時後可重複給藥一次。
用藥原則
1.廣東、廣西、雲南、四川等省籍人群中遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏較多見,由於G6PD缺乏,不能提供NADPH,美藍治療不但無效,反而會誘發溶血發作,故應慎用。
2.對於一般病人,美藍積累用量也不宜超過7mg/kg。
3.MHb含量低於10%者,可密切觀察,一般能自行痊癒。