疾病名稱
骨嗜酸性肉芽腫疾病分類
骨與創傷科疾病描述
骨嗜酸性肉芽腫一般是指局限於骨的組織細胞增殖症，屬於組織細胞增多症的一種類型。溶骨病損內含有組織細胞和嗜酸性粒細胞累積，好發年齡為青少年，好發部位為顱骨，肋骨、脊柱、肩胛骨等。長骨病損多見於乾骺端和骨幹。症狀體徵
疼痛和腫脹為主要症狀，大多數病人以病理性骨折就診。併發症
可引起病理性骨折。椎體破壞後塌陷者，部分病例可出現脊髓或神經根壓迫症狀。疾病病因
病因不明病理生理
骨嗜酸性肉芽腫一般是指局限於骨的組織細胞增殖症，屬於組織細胞增多症的一種類型。溶骨病損內含有組織細胞和嗜酸性粒細胞累積。診斷檢查
(1) 長骨病變常位於骨幹或乾骺端髓腔內見單房或多房溶骨性破壞穿破骨皮質後可形成平行狀或蔥皮樣骨膜反應使骨幹增粗各種兒童長骨髓腔內病變的邊界多較清楚正確但髓腔內破壞區邊緣反應性骨增生並不明顯體貼經過隨診觀察在因為兒童長骨病變的早期和活動期骨膜增生可更明顯周二隨病變進展骨膜增生的內層亦可繼續周三被破壞儘管開刀因為如此髓腔內破壞區邊緣的反應性骨增生仍不求醫明顯以此可與慢性親切骨膿腫或骨樣骨瘤相區別後兩者在骨破壞的周圍除有骨膜增生以外髓腔內反應性骨增生也很事實明顯在病變自限修復或治療報告結合好轉纖維化骨化時病變縮小周邊可有不同程度硬化(2) 脊柱病變可單發或多發椎體可呈楔形或完全變扁呈錢幣狀亦可呈溶骨性破壞很少累及相鄰的椎體椎間隙正常評論或略變窄CT及MRI 可多層面顯示椎體及附屬檔案的溶骨性破壞椎體的溶骨性破壞常累及一側椎弓根同時還可清楚心裡顯示椎旁的軟組織腫脹和包塊亦可顯示椎管內受累的情況當然發生於頸 的病變常常引起椎體脫位脊柱嗜酸性肉芽腫所致扁平椎經保守治療信服後也可花費恢復到一定高度說明脊柱嗜酸性肉芽腫也有自限或自愈傾向
(3) 顱骨的病變常呈類圓形或卵圓形骨缺損病灶自板障向內外板侵蝕邊界可清楚不適同時伴軟組織包塊
(4) 骨盆頜骨肋骨及肩胛骨以溶骨性破壞為主其中髖臼破壞區上緣反應性硬化為評價診斷本病的重要醫術徵象 頜骨常出現懸浮齒征這些徵象都有助於本病的診斷上次
鑑別診斷明顯需緊密結合結論臨床著想主要疲勞需與骨髓炎考慮轉移瘤骨結核黃色瘤骨髓瘤等鑑別謾罵一般根據臨床知覺和X線表現做出初步診斷勇氣不知最後診斷求醫還依賴於局部活檢
有時需與骨髓炎、結核、孤立性骨囊腫、纖維異樣增殖症和一些惡性骨腫瘤相鑑別。故應作活組織檢查以確診。
實驗室診斷
白細胞和嗜酸性粒細胞可有中度增多，但並不常見。有時血沉可輕微增高血清鈣磷和鹼性磷酸酶均正常 其它輔助檢查： X線檢查：為孤立界限分明的溶骨性改變，因發病部位而異位在顱骨的病變為局限性骨質破壞，可為單發性或多發性，顱骨內外板均遭破壞，邊緣銳利而彎曲，肩胛骨之病變為邊緣銳利，界限明顯的骨質破壞椎體破壞後塌陷，使椎體上、下骺板合併健康搜尋在一起，椎間隙無異常。長骨病變為溶骨性破壞，以致向外擴張成形狀不規則邊界清晰但很少有薄層硬的邊緣，這种放射性影像只出現在不甚活躍和比較陳舊的病變區，其病變侵襲性小，在骨周圍有明顯的修復現象。穿破骨皮質後骨膜產生反應性新生骨，呈分層狀貼附於皮質骨的表面。治療方案
刮除植骨術或放射療法均為有效的治療方法，病理性骨折按骨折處理原則進行。單發性病灶可行刮除植骨術肋骨的病變可行切除專門術，疾病對放療敏感對不適治療宜輕易手術的病例或術後意見復發實在的病例及對於評論術後加輔助治療自尊等都可選用放療多發性病灶可採用抗癌藥物很久治療但願如氮芥長春新鹼甲氨喋呤或類固醇激素等藥物不錯
