原因
(一)發病原因
硬皮病屬結締組織病影響多個器官的纖維組織及小血管當累及食管時導致食管平滑肌痙攣缺血以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。
(二)發病機制
1.免疫學說本病常合併LE皮肌炎類風濕性關節炎等自身免疫性疾病血清中存在多種自身抗體雖然這些自身抗體在發病中的作用尚不清楚但已發現與疾病的型別相關。
2.膠原合成異常學說現在已經明確硬皮病皮膚的繃緊和堅硬度是由於新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪使皮膚與其下組織緊貼。
3.血管學說雷諾現象常為PSS早期表現PSS中可見到的毛細血管擴張發生部位通常是雷諾現象的好發部位即面部舌唇手和上胸在硬皮病中95%的患者具有雷諾現象其中75%以雷諾現象為首發症狀這些病人往往具有內臟損害且硬皮病的預後和最終結局很大程度上取決於血管損害的範圍和嚴重性。
檢查
症狀體徵：
食管受累表現，吞咽困難、燒心，多伴有嘔吐，胸骨後或上腹部飽脹感。由於食管下括約肌閉合，食管清除能力減退像賁門失弛緩症一樣，硬皮病產生緩慢的進行性液體和固體食物咽下困難。由於嚴重的胃食管反流，燒心症狀十分顯著。硬皮病合併典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像，食管鬆弛下段括約肌不能閉合，鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失，可見弛緩的食管及食管下括約肌開放，甚至完全缺少原發蠕動，並也可能提供食管炎或狹窄的證據。食管測壓檢查食管體和食管下括約肌，均顯示異常。進展期受累可見食管收縮長度降低。食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降，在硬皮病食管受累患者中十分典型，以致有人將此定義為硬皮病食管放射性核素轉移試驗，檢測食管運動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關性：
1.首先要確診硬皮病;
2.食管出現排空延緩咽下困難或反流症狀;
3.食管測壓呈現三低現象;
4.24h食管pH監測證實有病理性反流;
5.內鏡檢證有食管炎並除外其他食管病;
檢查化驗：
食管測壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進展期受累可見食管收縮長度降低食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。
1.硬皮病合併典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管鬆弛下段括約肌不能閉合。
2.鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發蠕動並也可能提供食管炎或狹窄的證據。
3.放射性核素轉移試驗檢測食管運動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關性。
鑑別診斷
1.食管結核食管結核患者一般多有其他器官結核的先驅症狀，特別是肺結核。食管本身症狀往往被其他器官症狀混淆或掩蓋，以至不能及時發現，按照結核的病理過程早期浸潤進展階段可有乏力低熱血沉增快等中毒症狀，但也有症狀不明顯者。繼之出現吞咽不適和進行性吞咽困難，常伴有持續性咽喉部及胸骨後疼痛吞咽時加重潰瘍型的病變，多以咽下時疼痛為其特徵。食物溢入氣管應考慮氣管食管瘺的形成。吞咽困難提示病變纖維化引起瘢痕狹窄。
2.真菌性食管炎真菌性食管炎的臨床症狀多不典型。部分病人可以無任何臨床症狀。常見症狀是吞咽疼痛、吞咽困難、上腹不適、胸骨後疼痛和燒灼感。重者胸骨後呈刀割樣絞痛，可放射至背部，酷似心絞痛。念珠菌性食管炎可發生嚴重出血，但不常見。未經治療的病人可有上皮脫落穿孔，甚至播散性。念珠菌病食管穿孔可引起縱隔炎食管氣管瘺和食管狹窄，對持續高熱的粒細胞減少病人，應檢查有無皮膚肝脾肺等播散性急性念珠菌病。
3.病毒性食管炎食管的HSV感染常同時有鼻唇部皰疹。主要症狀為吞咽疼痛，疼痛常於咽下食物時加劇，患者吞咽後，食物在食管內下行緩慢，少數病人以吞咽困難為主要症狀。輕微感染者可無症狀。
症狀體徵：
食管受累表現，吞咽困難、燒心，多伴有嘔吐，胸骨後或上腹部飽脹感。由於食管下括約肌閉合，食管清除能力減退像賁門失弛緩症一樣，硬皮病產生緩慢的進行性液體和固體食物咽下困難。由於嚴重的胃食管反流，燒心症狀十分顯著。硬皮病合併典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像，食管鬆弛下段括約肌不能閉合，鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失，可見弛緩的食管及食管下括約肌開放，甚至完全缺少原發蠕動，並也可能提供食管炎或狹窄的證據。食管測壓檢查食管體和食管下括約肌，均顯示異常。進展期受累可見食管收縮長度降低。食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降，在硬皮病食管受累患者中十分典型，以致有人將此定義為硬皮病食管放射性核素轉移試驗，檢測食管運動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關性：
1.首先要確診硬皮病;
2.食管出現排空延緩咽下困難或反流症狀;
3.食管測壓呈現三低現象;
4.24h食管pH監測證實有病理性反流;
5.內鏡檢證有食管炎並除外其他食管病;
檢查化驗：
食管測壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常進展期受累可見食管收縮長度降低食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。
1.硬皮病合併典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像食管鬆弛下段括約肌不能閉合。
2.鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失可見弛緩的食管及食管下括約肌開放甚至完全缺少原發蠕動並也可能提供食管炎或狹窄的證據。
3.放射性核素轉移試驗檢測食管運動與硬皮病食管測壓也有著良好的相關性。
