顱骨纖維結構不良

3.伴有其他骨骼如四肢、軀幹骨病變者，易出現病理性骨折。 3.伴有其他骨骼如四肢和軀幹骨病變者，易出現病理性骨折。 2.病變發展壓迫眼球或視神經者，手術治療。

臨床表現

1.常於青少年開始發病，以頭部骨質畸形為最早主訴，表現頭顱畸形、顱面不對稱。
2.顱底受累者出現垂體功能低下、尿崩、相應顱神經麻痹、視力障礙、眼球突出、鼻塞。
3.伴有其他骨骼如四肢、軀幹骨病變者，易出現病理性骨折。

診斷鑑別

診斷依據
1.發病開始於青少年，進展緩慢，成年後病變相對穩定，臨床表現頭顱畸形突出，顱面不對稱。
2.顱底受累嚴重者引起垂體功能低下、尿崩、相應顱神經麻痹、視力障礙、眼球突出及鼻塞。
3.伴有其他骨骼如四肢和軀幹骨病變者，易出現病理性骨折。
4.血清鈣和磷，鹼性磷酸酶值均在正常範圍。
5.顱骨X線片顯示病變在顱蓋部者常見板障內園形或類園形的透光區，病變在顱底者表現為骨質緻密和增厚。

疾病治療

治療原則

1.無特殊神經功能障礙者，不作手術治療。
2.病變發展壓迫眼球或視神經者，手術治療。
3.病變廣泛者，放射治療。

用藥原則

治療本病無特效藥。