病因
1.先天性（原發性）
胚胎時期腦脊液積聚增加，加之各種原因引起胚胎期蛛網膜下腔發育異常，形成局部引流不暢的囊袋，在滲透壓梯度、單向活瓣性阻塞、囊壁分泌和血管脈衝等機制的作用下逐漸膨脹。
2.後天性
產傷或出生後顱內出血、顱內感染等產生黏稠的分泌物，或開顱手術損傷等，造成蛛網膜局部粘連，使局部蛛網膜下腔和腦池發生明顯阻塞，加之單向活瓣和腦脊液（CSF）搏動的推動作用，使CSF聚積形成囊腫。
分類
1.囊腫的病理分類
（1）蛛網膜內囊腫為真性蛛網膜囊腫，其囊壁的頂和底均為蛛網膜構成。
（2）蛛網膜下囊腫又稱軟膜囊腫或蛛網膜下憩室，為蛛網膜與周圍軟腦膜粘連而形成的蛛網膜下腔的局部擴張。
2.臨床分類
（1）按是否引起臨床症狀分類靜止型（大小不變、無症狀）和進展型（逐漸增大、症狀加重）。
（2）按囊腫產生的原因分類先天性（原發性）和後天性（繼發性）。
（3）按囊腫與腦實質的關係分類腦實質外型（多位於顱底）、腦實質內型和混合型。
（4）按是否與蛛網膜下腔相通分類非交通性（真性蛛網膜囊腫，多為先天性）和交通性（蛛網膜下囊腫，多為後天性）。
臨床表現
1.60%～80%患者可有臨床症狀，主要表現為顱內壓增高造成的頭痛、嘔吐，癲癇發作是常見的首發症狀，亦可有頭顱增大、局部顱骨隆起（顳、枕部）、偏癱、智力障礙，小腦共濟失調，視力減退、雙顳側偏盲，感覺減退和聽力下降等。
2.位於顱後窩、大腦深部和中線部位者常較早出現梗阻性腦積水和顱內高壓。
3.位於大腦半球凸面和顱中窩前部的囊腫常首先出現進行性加重的症狀性癲癇。
4.患者頭部輕微外傷後出現不易解釋的臨床症狀者應考慮顱內蛛網膜囊腫可能。
檢查
1.頭顱CT檢查
相對於腦脊液呈等密度（相對於腦實質呈低密度）占位病變，囊壁無強化，周圍無水腫帶，局部腦組織受壓變形或移位，位於中線者可有梗阻性腦積水。
2.頭顱MRI（磁共振成像）檢查
低T、高T信號、與CSF信號相同的病變，區別於顱內繼發感染後的囊腫和炎性肉芽腫。
3.CT腦池造影
即刻成像蛛網膜囊腫內不見藥液充盈，延遲1.5～4.5小時成像可見對比劑逐漸進入囊內並均勻分布，可了解囊腫範圍及其與蛛網膜下腔的通暢程度。
4.SPECT（單光子發射計算機斷層成像術）放射性核素腦池顯像（閃爍造影）
可了解囊腫的位置、形態、大小、交通情況、交通部位和循環速率，根據顯像和半定量指標分為閉合型（囊腫不顯影）、交通良好開放型（2小時內顯影、尖峰時間<3小時、高峰攝取率60%，24小時瀦留率<30%）和交通不良開放型。
診斷
根據臨床表現，臨床體徵、頭部CT等綜合項目基本可以明確診斷。臨床症狀與體徵差異較大，部分患者可僅有頭痛或癲癇。急性、亞急性起病者可有不同程度發熱、全身不適、腦膜刺激征等，並較快地轉入慢性期。
鑑別診斷
1.腦穿通畸形和巨大枕大池
與腦室、蛛網膜下腔相通，對比劑可進入。
2.膽脂瘤、皮樣囊腫和表皮樣囊腫
CT為負值，MRI為高T高T信號，腦池造影示瘤體內不顯影，但造影劑可進入瘤體的裂隙內。
3.囊性膠質瘤
囊壁厚度不同、有壁結節、二者可同時強化。
4.血管網織細胞瘤
大囊小結節、結節明顯強化、MRI可見瘤結節處的血管流空現象。
5.Dandy-Walker綜合徵(第四腦室孔閉塞綜合徵)
第四腦室向枕大池敞開、中孔閉鎖、小腦蚓部缺如、小腦半球向兩側分離。
6.腦囊蟲和包蟲病
低信號囊腫，周圍有水腫帶，囊內可見頭節，包蟲子囊可形成多房的分隔。
7.局限性腦皮質萎縮塌陷或局限性腦白質萎縮
腦室局限性擴大但可被對比劑充盈。
8.硬膜下積液
位於硬膜下和蛛網膜之間。
治療
1.治療原則
無症狀者無需手術，但必須隨診，並可行動態顱內壓監測48～72小時，如顱內壓增高或出現異常波形則主張手術；小兒一旦發現應及早手術，尤其是顳葉囊腫。
2.手術指征
（1）有顱內壓增高、腦受壓、中線移位和腦室系統梗阻者；
（2）有顱內（囊腫內或硬膜下）出血者；
（3）有明顯局限性神經功能障礙者；
（4）頑固性癲癇，囊腫周圍有棘波放電者；
（5）神經心理學測試有輕度神經精神症狀、記憶力下降、思想不集中、有認知能力下降（左顳窩囊腫）等表現者。
3.手術策略
（1）囊腫壁切除術使囊腫與周圍蛛網膜下腔、腦池、腦室廣泛的交通是手術成功的關鍵；術中緩慢釋放囊液，減少損傷和出血，在不損傷腦組織的前提下儘量多切除囊壁；注意保護囊腫外側壁的橋靜脈，特別是外側裂靜脈；有頑固性癲癇者應在術中行腦電監測，行軟膜下囊腫周圍致癇灶切除術、腦功能區軟膜下弓狀纖維橫切術、胼胝體切開術；
（2）帶蒂肌骨膜瓣囊腔置入術顳肌或枕肌骨膜瓣置入囊腔術用於顳部或枕部、遠離腦池或囊腫部位有重要結構而囊壁粘連緊密、不易分離者；
（3）囊腫-腹腔分流術適用於年老體弱多病和巨大囊腫者，或囊壁切除後復發者；
（4）立體定向術和神經內鏡手術適用於腦室內、縱裂內、鞍區等腦深部和顱底的小囊腫；
（5）Ommaya囊可用於老年有併發症者。
4.開顱術後的併發症
（1）短期內劇烈頭痛、高熱甚至抽搐、昏迷；
（2）術腔內出血或硬膜下血腫；
（3）急性腦腫脹。
5.術後復發原因
（1）腦葉發育不全，腦組織膨隆復位不良；
（2）顱底畸形，手術未能建立有效的廣泛交通；
（3）手術創傷較重及殘留血性CSF；
（4）再出血；
（5）發生蛛網膜炎。
預後
以囊壁大部切除與腦室、腦池的交通術效果最好；立體定向、鎖孔、神經內鏡等技術的套用為當前的發展方向，尤其對腦深部囊腫。
