附睪畸形

附睪畸形

附睪畸形臨床上較常見。通常指附睪明顯變長或與睪丸附著異常。

基本信息

發病原因

附睪畸形附睪畸形

胚胎第6周,中腎管和中腎旁管形成,這些管道將衍變成男、女生殖道。當胚胎生殖腺分化成睪丸並產生睪酮後,在雄激素的作用下中腎管逐漸衍變成男性生殖管道。中腎管頭端部分變成附睪附屬檔案,由中腎小管衍變而來的睪丸輸出管,與位於其下方的中腎管增長曲折盤繞形成的附睪管共同構成附睪頭部,餘下的附睪管則形成附睪體和尾部。
先天性附睪畸形病因尚不清楚。由於隱睪病人多合併附睪畸形,故其發生可能與胚胎髮育過程中內分泌功能失調有關。因睪酮水平低下,中腎小管及中腎管不發育或發育不全,而形成各種類型的附睪畸形。如中腎管完全不發育,則可導致先天性附睪、輸精管缺如。若發育在某一部位中止,則形成該部閉鎖。當附睪管曲折盤繞障礙時,可出現附睪明顯延長,發生長襻形附睪畸形。

發病機制

圖1圖1
附睪為連線睪丸的排精管道,外形細長扁平,位於睪丸的後外側。10~15根睪丸輸出管迂曲成圓錐狀,末端匯合成一根長4~6cm且高度迂曲的附睪管。據Turck對94例非隱睪者,如疝、鞘膜積液、精索靜脈曲張等,進行陰囊探查,發現83.9%的附睪頭與附睪尾附著於睪丸,而附睪體與睪丸之間有一定距離,一般可容納一指尖(圖1),附睪與睪丸完全緊貼者僅占12.5%(圖2)。
附睪畸形主要表現為附睪發育障礙和與睪丸附著異常。前者包括附睪缺如,頭部囊性變,中部、尾部不發育,呈纖維索狀閉鎖,附睪明顯變長呈長襻形等。附睪缺如又可分為:
1.中腎管完全不發育,輸精管、精囊及射精管一併缺如。
2.中腎管發育不全,附睪體尾部缺如,同時伴有輸精管缺如。
3.中腎管未發育成附睪管,而直接衍變成輸精管、精囊和射精管,睪丸輸出管與輸精管相連。
圖3圖3

4.無附睪,輸精管不與睪丸連線,其近端呈盲端。附睪附著異常包括附睪與睪丸完全分離和部分分離,後者指附睪頭與睪丸不連線,附睪不附著於睪丸下極等。
自1971年scorer及Farrington首次對附睪畸形進行分類以來,已報導了許多不同的分類方法。1990年Koff及Scaletscky在Scorer分類方法的基礎上進行了一些修改。將附睪畸形分為5類:
Ⅰ型:長襻形附睪:附睪呈長襻狀,與睪丸大小比較明顯變長,又分4型:①較睪丸大小長2倍;②2~3倍;③3~4倍;④4倍以上。
Ⅱ型:附睪與睪丸分離:按分離的部位和程度,此型又可分為如下3種情況:①僅有尾部分離;②頭尾部均與睪丸分離,但相距較近;③頭尾部均與睪丸分離,相距較遠。

Ⅲ型:附睪與睪丸成角。①單純成角;②伴有附睪狹窄。
Ⅳ型:附睪閉鎖或附睪、輸精管的任何部位連續性中斷。
Ⅴ型:較長的睪丸系膜
上述不同類型的附睪畸形,在同一病人中可有幾種類型同時存在,Koff的資料表明長襻形附睪畸形在隱睪及異位睪丸中最常見,約占79.3%,附睪與睪丸分離為45.1%,附睪與睪丸成角為8.5%,附睪或輸精管閉鎖為3.7%,較長的睪丸系膜為1.2%。Koff分類方法尚不能包括所有附睪畸形,綜合有關資料,歸納附睪畸形的各種類型(圖3)。

疾病危害

附睪炎:睪丸的四周后緣即是附睪,精子生產後暫時貯存在這裡。附睪炎,30歲左右的人多見,大多是由於睪丸畸形又被細菌感染,致使病菌經輸精管管腔進進附睪。它常隨著後尿道炎、前列腺炎、精囊炎等發生。部位可單側可雙側,發作時間可急可緩。
睪丸炎:多因睪丸畸形附睪炎直接蔓延至睪丸所致,由細菌引起。而兒童急性睪丸炎通常是流行性腮腺炎病毒引起的。由於嚴重的睪丸炎會喪失生養能力,所以醫生除了止痛藥還會使用抗生素;另外還要冷敷睪丸。假如急性期醫生治療不當,細菌性睪丸炎可形成膿腫,或演變成慢性睪丸炎。
精索靜脈曲張:精索靜脈曲張發病率占30~40歲男性人數的10%。它90%會發生在左側,是因精索靜脈血流淤積,從而造成靜脈叢血管擴張、迂曲和變長。精索靜脈曲明星會因腎腫瘤引起。精索靜脈曲張值得重視的原因是它可能伴有睪丸萎縮和精子天生障礙,導致不育。
精液囊腫:呆在睪丸或者附睪部位的精子發生的良性囊腫,膨脹隆起的腫塊大多如一塊方糖那么大,人們戲稱它為第三個睪丸,幸好這種情況非常罕見。假如你執意要消除掉那些腫塊,醫生可以為你手術摘除。避免睪丸及陰囊部位外傷。有規律地過性生活,避免長時間性衝動。
陰囊水囊腫:由睪丸畸形包在某一個或兩個睪丸的薄膜層之間組織水製造過剩引起。有時會發生在一次睪丸受傷或睪丸炎之後,但大多數情況根本找不出任何原因。陰囊出現膨脹隆起,有時囊腫甚至能夠達到一個足球那么大,但是感覺並不疼痛。醫生治療:可以通過一次微不足道的麻醉小手術把多餘的組織水吸乾,此外醫生要把那些滲漏出液體的陰囊小洞手術縫合。

發病原因

胚胎第6周,中腎管和中腎旁管形成,這些管道將衍變成男、女生殖道。當胚胎生殖腺分化成睪丸並產生睪酮後,在雄激素的作用下中腎管逐漸衍變成男性生殖管道。中腎管頭端部分變成附睪附屬檔案,由中腎小管衍變而來的睪丸輸出管,與位於其下方的中腎管增長曲折盤繞形成的附睪管共同構成附睪頭部,餘下的附睪管則形成附睪體和尾部。先天性附睪畸形病因尚不清楚。由於隱睪病人多合併附睪畸形,故其發生可能與胚胎髮育過程中內分泌功能失調有關。因睪酮水平低下,中腎小管及中腎管不發育或發育不全,而形成各種類型的附睪畸形,如中腎管完全不發育,則可導致先天性附睪、輸精管缺如。若發育在某一部位中止,則形成該部閉鎖。當附睪管曲折盤繞障礙時,可出現附睪明顯延長,發生長襻形附睪畸形。

流行病學

附睪畸形有附睪缺如、節段性閉鎖以及附睪囊腫等結構異常。一般無任何臨床症狀,多是通過男性不育調查和治療隱睪手術時發現,常合併有輸精管畸形。Michlson(1949年)綜合了74例附睪和輸精管畸形中81%是附睪畸形,其中72%合併輸精管畸形,74例中41%發生在隱睪。據統計隱睪患者伴有附睪和輸精管發育畸形的發生率為36%~79%。

早期症狀

附睪畸形患者無任何不適,臨床上常以隱睪或男性不育而就診。

體格檢查除附睪頭囊腫外,其他畸形均無明顯異常體徵。多在隱睪或男性不育進行手術探查時被確診。

疾病檢查

B超、CT等影像學檢查無助於附睪畸形的診斷,臨床可見附睪明顯變長或與睪丸附著異常。

飲食保健

一、附睪畸形食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)
尚無有效食療方。
二、附睪畸形吃哪些對身體好?
1、有內分泌功能失調症狀者應選用能調整內分泌功能的食物,如蝦子、泥鰍、核桃、淡菜等。
2、 在手術期間的患者應選擇較清淡的食物及有助於傷口癒合的食物,如雞蛋、鯽魚、石斑魚等。
三、附睪畸形最好不要吃哪些食物?
1、儘量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。
2、戒菸戒酒、咖啡等興奮性飲料。

診斷鑑別

睪丸畸形並不罕見,從新生兒到老年人均可發生,但以兒童和20~25歲的人發病率高。睪丸畸形可能因睪丸壞死被切除。睪丸畸形是由各種致病因素引起的睪丸炎疾病變,可分為非特異性、病毒性、黴菌性、螺旋體性、寄生蟲性、損傷性、化學性等類型。
腮腺畸形性睪丸炎
流行性腮腺炎是最常見的睪丸炎發病原因,約20%腮腺炎患者並發睪丸炎。多見於青春期後期。肉眼可見睪丸高度腫大並呈紫藍色。切開睪丸時,由於間質的反應和水腫,睪丸小管不能擠出,組織學觀察見水腫與血管擴張,大量炎細胞浸潤,生精小管有不同程度的變性。在睪丸炎癒合時,睪丸變小、質軟。生精小管有嚴重萎縮,但保存睪丸間質細胞,故睪酮的分泌不受影響。睪丸炎一般在腮腺炎發生後3~4d出現,睪丸
陰囊呈紅斑與水腫,一側或雙側睪丸增大並有高度壓痛,偶可見鞘膜積液。一般可查到腮腺炎病灶,經對症治療10d左右,睪丸腫脹消退,約1/3~1/2病人於發病後1~2月時,可觀察到睪丸萎縮。一般單側睪丸受累不影響生育。據統計流行性腮腺炎引起的睪丸炎約有30%病人的精子發生不可逆的破壞,受累睪丸高度萎縮。如雙側感染,睪丸可萎縮,引起精子生成障礙不育症,但雄激素功能一般是正常的。
急性非特異性睪丸畸形
急性非特異性睪丸炎多發生在尿道炎、膀胱炎、前列腺炎、前列腺增生切除術後及長期留置導尿管的患者。感染經淋巴或輸精管擴散至附睪引起附睪睪丸炎,常見的致病菌為大腸桿菌、變形桿菌、葡萄球菌及綠膿桿菌等。細菌可經血行播散到睪丸,引起單純的睪丸炎。但睪丸血運豐富,對感染有較強的抵抗力,故這種情況較少見。病理上肉眼觀察主要是睪丸增大、充血、緊張。切開睪丸時見有小膿腫。組織學見局灶性壞死,結締組織水腫及分葉核粒細胞浸潤,生精小管有炎症、出血、壞死,嚴重者可形成睪丸膿腫及睪丸梗死。診斷主要依據臨床上高熱、寒戰、睪丸腫痛、陰囊發紅、水腫等症狀來確診。當然要注意與急性附睪炎、腮腺炎睪丸炎、精索扭轉、嵌頓疝相鑑別。早期明確診斷,及時予以抗生素,去除病因是保護日後良好功能的重要手段。少數睪丸炎,經治癒後,由於纖維化及生精小管的損害,可引起睪丸萎縮,影響生育力。

治療前注意事項

預防:形病因尚不清楚,按照先天疾病進行預防。

西醫治療方法

手術治療
附睪畸形不影響生育時,無須治療。節段性附睪閉鎖可採取附睪管輸精管吻合術進行治療。在放大10~20倍手術顯微鏡下,選用Silber和Wagenknecht兩種附睪輸精管吻合方法。二者的主要區別是Silber法採用擴張的附睪管與輸精管端端吻合,而Wagenknecht法則採用擴張的附睪管與輸精管端側吻合。切開擴張的附睪管,先接取附睪管斷端流出的液體查找精子,確定存在精子後,用11-0無損傷尼龍線將附睪管與輸精管黏膜吻合,一般間斷縫合4~6針,然後用9-0無損傷尼龍線行附睪被膜與輸精管肌層吻合。
附睪頭囊腫可採取穿刺抽液注射硬化劑的治療方法,但由於復發率較高,不如手術方法安全可靠,目前已較少使用。附睪缺如者本身無法治療,主要解決生育問題,若患者睪丸生精功能正常,可行輔助生殖治療。附睪畸形合併隱睪者,應及時行睪丸固定。

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