重症肌無力特殊類型斜視

重症肌無力特殊類型斜視這是侵犯橫紋肌的周身病,其特徵是肌肉易疲勞,可以單獨出現,但通常其他肌肉、尤其是咀嚼肌及呼吸肌也受累。本病多見於女性9一般在20~40歲發病,但也見於兒童和老人。

病因及症狀

病因目前尚有爭議。因膽鹼酯酶抑制劑能暫時改善肌肉症狀,所以有些作者認為病變位手神經肌肉聯結處,可能為生物化學或解剖學改變。此外因胸腺增殖與重症肌無力關係密切,有時胸腺切除可明顯改善症狀,故認為本病與自身免疫有關。
一半病例首先有復視及上瞼下垂,經常曲感情衝動、上呼吸道感染或妊娠誘發。早晨醒來時症狀缺如或輕微,在下午或勞累後加重,四肢無力,易疲勞,若呼吸肌受累,常有呼吸困難乃至死亡。
上瞼下垂為非對稱性,有時可完全為單側性。眼運動障礙經常改變位置,可能累及某一根或所有的眼外肌,程度由輕微麻痹到完全癱瘓。診斷根據肌肉容易疲勞及注射“滕西隆(tensilone)”後周身症狀明顯改善,但眼部情況的改善不如周身者明顯。新斯的明試驗可使上瞼下垂改善但復視依然存在,陽性結果可協助診斷。若試驗為陰性,可能有肌病存在。“目艮型”病例對膽鹼酯酶抑制劑反應較差。

治療

治療主要針對復視及上瞼下垂阻擋視力。有鑒於膽鹼酯酶抑制劑對改善復視及上瞼下垂的效果不滿意,可遮蓋一眼或用眼瞼支撐器抬起上瞼,但不宜手術。有些病例套用糖皮質激素如強的松龍可使症狀減輕。如有胸腺肥大,可試行胸腺切除術,偶有明顯改善症狀者。