慢性進行性眼外肌肉外肌營養不良特殊類型斜視

概念：

慢性進行性眼外肌肉外肌營養不良特殊類型斜視的病因及症狀眼肌營養不良是一種罕見、進行性造成眼球運動和提上瞼肌功能紊亂的疾病：它的臨床特徵是雙側性上瞼下垂及眼球運動向各注視方向逐漸減退。此病是由於神經病變還是肌肉病變所引起還有爭議。病理組織檢查支持這兩種學說9但肌電圖明確提示是眼外肌營養不良。
一般在30歲以前發病但也有在幼兒期發病者。兩性同等樣受累，常有陽性家族史。眼瞼下垂，多為雙側性，為首先病徵，隨後即有慢性進行性眼球運動受限，主要累及上轉肌。嚴重病例最後雙眼“僵化”。完全性上瞼下垂使患者極度上抬下頜，頭仰起以便注視。雖然眼球運動明顯受限，但患者無復視。除了眼外肌及提上瞼肌受累外眼輪匝肌及臉面肌也受累，尤其是咀嚼肌。本病早期應與重症肌無力鑑別。本病患者對膽鹼酯酶抑制劑如新斯的明及滕西隆等無反應而重症肌無力患者對膽鹼酯酶抑制劑則有明顯改善症狀作用：

治療：

慢性進行性眼外肌肉外肌營養不良特殊類型斜視的治療無特殊療法。病情為進行性故不宜手術，晚期病例可戴上瞼支撐器扶起上瞼以便注視。