簡介
遲緩型小兒腦癱也被稱作為軟癱或肌張力低下型腦癱,
為腦癱的一種特殊類型,病理機制不清。表現為肌張力鬆弛,關節活動的幅度增加,扶坐時甚至不能維持體位,不能豎頸,腱反射正常或減弱,智慧型較差。此型的主要特點是缺乏抗重力的能力而造成自主性運動的能力低下,所以遲緩型腦癱患兒幾乎沒有維持姿勢的功能,這種患兒肌張力變化的幅度比較大,在沒有外界刺激時,患兒處於完全癱軟狀態;可是一旦受到突發的外來刺激,或者受某一因素的影響,遲緩型腦癱患兒的肌張力就會立即迅速升高,出現肌張力的亢進,這時主要是以背部伸肌為主,呈角弓反張的狀態。症狀
1.呼吸困難
患兒的呼吸由於呼吸機能的障害,使人總是感到患兒本身的呼吸運動比較淺,沒有力量,咳嗽也無力,容易發生呼吸道的堵塞,因此這一類病人呼吸系統的疾病發病率比較高。
2.肌張力低下
患兒易發生吸吮和吞咽運動的困難,還易出現進食困難。
3.對外界的反應較平淡。
由於肌張力低下,抗重力能力的低下和維持某種姿勢能力的低下,患兒頭部、軀幹的上拾,四肢的支撐均較困難,所以這類患兒多喜歡採用仰臥位。仰臥位時,他的上肢、下肢均處於外展外鏇的狀態,頭部偏向一側,看起來的好象一隻“青蛙”,俗稱“青蛙姿勢”。遲緩型腦癱,其實只是一個階段性的特殊表現。一般在2—3歲以後,大部分患兒可能會轉換成手足徐動型和痙攣型,有個別的可能會轉換成共濟失調型。
表現
1、牙齒髮育障礙:腦癱兒童牙齒多數發育不良,牙齒質地疏鬆、易蛀,各種牙病的發生率較正常孩子為高。
2、癲癇:約有39%---50%的腦癱兒童由於大腦內的固定病灶而誘發癲癇,智力重度低下的孩子癲癇的發生率尤其突出。
3、智力障礙:在所有的腦癱兒童中,智力正常的孩子約有1/4,智力輕度、中度不足的約占1/2,重度智力不足的約占有一席之地1/4。
4、生長發育障礙:一部分輕型腦癱兒童生長發育可以基本或接近正常,但大多數的腦癱兒童都比同年齡的正常孩子個子長得矮小,生長發育顯得落後。
5、運動障礙:腦癱兒童的運動能力低於同年齡的正常孩子,運動自我控制能力差,障礙程度輕的只是手、腳動作稍顯得不靈活或笨拙,嚴重的則雙手不會抓東西,雙腳不會行走,有的甚至不會翻身,不會坐起,不會站立,不會正常的咀嚼和吞咽。
6、姿勢障礙:腦癱兒童身體的各種姿勢異常,姿勢的穩定性差,在運動時或靜止時姿勢彆扭,左右兩側不對稱,有些嚴重的病例頭常不能像正常的孩子那樣處於豎直正中位置,而是習慣於偏向一側,或者左右前後搖晃。
7、情緒和行為障礙:不少腦癱兒童特別是手足徐動型和孩子性格比較固執、任性,情緒波動變化大,善感受易怒,有的甚至孤僻,不合群。異常行為表現為(1)強迫行為:自己強制自己作某一動作。(2)自傷行為:自己打自己或用頭不停地撞牆。(3)侵襲行為:歐打他人,但較少見。
8、視、聽、語言障礙:不少腦癱兒童伴有近視或斜視,其中以內斜視為多見,聽力減退以徐動型腦癱較為多見。大多數的腦癱兒童可能伴有不同程度的語言障礙,有的表現為語言表達困難或構語困難,有的表現為發音不清或口吃,有的還表現為失語症,即能理解別人的語言,但自己無法講話,這種情況尤其以手中徐動型的腦癱占比例為大。以上情節由廣州海軍醫院腦癱科劉洪峰教授提供。
類型
遲緩型小兒腦癱患兒的一個比較明顯的特徵就是呼吸困難。患兒的呼吸由於呼吸機能的障害,使人總是感到患兒本身的呼吸運動比較淺,沒有力量,咳嗽也無力,容易發生呼吸道的堵塞,因此這一類病人呼吸系統的疾病發病率比較高。
遲緩型小兒腦癱患兒的一個比較明顯的特徵就是呼吸困難。患兒的呼吸由於呼吸機能的障害,使人總是感到患兒本身的呼吸運動比較淺,沒有力量,咳嗽也無力,容易發生呼吸道的堵塞,因此這一類病人呼吸系統的疾病發病率比較高。
遲緩型小兒腦癱患兒由於肌張力低下,患兒易發生吸吮和吞咽運動的困難,還易出現進食困難。
一般情況下,弛緩型腦癱患兒對外界的反應較平淡。由於肌張力低下,抗重力能力的低下和維持某種姿勢能力的低下,患兒頭部、軀幹的上拾,四肢的支撐均較困難,所以這類患兒多喜歡採用仰臥位。仰臥位時,他的上肢、下肢均處於外展外鏇的狀態,頭部偏向一側,看起來的好象一隻“青蛙”,俗稱“青蛙姿勢”。弛緩性腦癱,其實只是一個階段性的特殊表現。一般在2—3歲以後,大部分患兒可能會轉換成手足徐動型和痙攣型,有個別的可能會轉換成共濟失調型。
此外,由於遲緩型小兒腦癱患者缺乏抗重力的能力而造成自主性運動的能力低下,所以遲緩型腦癱幾乎沒有維持姿勢的功能,這種患兒肌張力變化的幅度比較大,在沒有外界刺激時,患兒處於完全癱軟狀態;可是一旦受到突發的外來刺激,或者受某一因素的影響,患兒的肌張力就會立即迅速升高,出現肌張力的亢進。這時主要是以背部伸肌為主,呈角弓反張的狀態。
腦癱危害
1、運動功能障礙:運動自我控制能力差,嚴重者雙手不會抓東西,雙腳不會行走,有的甚至不會翻身、坐起,不會站立,不會正常的咀嚼和吞咽。
2、姿勢障礙:各種姿勢異常,姿勢的穩定性差。如3個月仍不能頭部豎直,習慣於偏向一側,或者左右前後搖晃等。洗手時不易將拳頭掰開等。
3、智力障礙:智力正常的孩子約占有1/4,智力輕度、中度不足的約占1/2,重度智力不足的約占1/4。
4、語言障礙:語言表達困難,發音不清或口吃等症狀。
5、視聽覺障礙:以內斜視及對聲音的節奏辨別困難最為多見。
6、牙齒髮育障礙:牙齒質地疏鬆、易折,口面功能障礙,臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協調收縮,咀嚼和吞咽困難,口腔閉合困難以及流口水等。
7、心裡障礙:隨著年齡的不斷增大,智力正常的孩子,很難容入同齡人的世界,嚴重影響了孩子的社交,這也是導致很多腦癱患者不原意出門的重要原因。
早期診斷
腦癱的表現由於病因及分型的不同而各種各樣,但早期多見:(腦癱嬰兒前半期(6個月以內)的早期症狀。)
1.身體發軟及自發運動減少,這是肌張力低下的症狀,在一個月時即可見到。如果持續4個月以上,則可診斷為重症腦損傷,智力低下或肌肉系統疾病。
2.身體發硬,這是肌張力亢進的症狀,在一個月時即可見到。如果持續4個月以上,可診斷為腦癱。
3.反應遲鈍及叫名無反應,這是智力低下的早期表現,一般認為4個月時反應遲鈍,6個月時叫名無反應,可診斷為智力低下。
4.頭圍異常:頭圍是腦的形態發育的客觀指標,腦損傷兒往往有頭圍異常。
5.體重增加不良、哺乳無力。
6.固定姿勢,往往是由於腦損傷使肌張力異常所致,如角弓反張、蛙位、倒U字形姿勢等。在生後一個月就可見到。
7.不笑:如果2個月不能微笑、4個月不能大聲笑,可診斷為智力低下。
8.手握拳:如果4個月還不能張開,或拇指內收,尤其是一側上肢存在,有重要診斷意義。
9.身體扭轉:3-4個月的嬰兒如有身體扭轉,往往提示錐體外系損傷。
10.頭不穩定:如4個月俯臥不能抬頭或坐位時頭不能豎直,往往是腦損傷的重要標誌。
11.斜視:3-4個月的嬰兒有斜視及眼球運動不良時,可提示有腦損傷的存在。
12.不能伸手抓物:如4-5個月不能伸手抓物,可診斷為智力低下或腦癱。
13.注視手:6個月以後仍然存在,可考慮為智力低下。有些腦損傷較輕微,在嬰兒早期往往無明顯症狀,但在嬰兒後半期(6-12個月)。
治療
SPR術是通過對脊髓神經的處理,調整患者的肌張力,使痙攣肌肉的肌張力儘量接近正常狀態。腦癱患者的肌肉痙攣並非局限於單個肌肉,往往表現為多個肌肉或肌群痙攣,而該手術就可以達到調整肌張力的作用,且可以解決患者肌肉痙攣的痛苦,為其運動功能最大限度的恢復創造了條件。
SPR術只是選擇性阻斷部分神經後根纖維,而不會影響支配肌肉運動的神經前根及運動功能。在手術前針對每個腦癱患者不同情況作出包括術前評估、選擇合適技術等在內的一整套科學合理的個體化治療方案,同時在實施SPR術後堅持長期正規的康復訓練。