遲緩型腦癱

簡介

遲緩型腦癱也被稱作為軟癱或肌張力低下型腦癱,為腦癱的一種特殊類型,病理機制不清。表現為肌張力鬆弛,關節活動的幅度增加,扶坐時甚至不能維持體位,不能豎頸,腱反射正常或減弱,智慧型較差。此型的主要特點是缺乏抗重力的能力而造成自主性運動的能力低下,所以遲緩型腦癱患兒幾乎沒有維持姿勢的功能,這種患兒肌張力變化的幅度比較大,在沒有外界刺激時,患兒處於完全癱軟狀態;可是一旦受到突發的外來刺激,或者受某一因素的影響,遲緩型腦癱患兒的肌張力就會立即迅速升高,出現肌張力的亢進,這時主要是以背部伸肌為主,呈角弓反張的狀態。

症狀

1.呼吸困難
患兒的呼吸由於呼吸機能的障害,使人總是感到患兒本身的呼吸運動比較淺,沒有力量,咳嗽也無力,容易發生呼吸道的堵塞,因此這一類病人呼吸系統的疾病發病率比較高。
2.肌張力低下
患兒易發生吸吮和吞咽運動的困難,還易出現進食困難
3.對外界的反應較平淡。
由於肌張力低下,抗重力能力的低下和維持某種姿勢能力的低下,患兒頭部、軀幹的上拾,四肢的支撐均較困難,所以這類患兒多喜歡採用仰臥位。仰臥位時,他的上肢、下肢均處於外展外鏇的狀態,頭部偏向一側,看起來的好象一隻“青蛙”,俗稱“青蛙姿勢”。遲緩型腦癱,其實只是一個階段性的特殊表現。一般在2—3歲以後,大部分患兒可能會轉換成手足徐動型和痙攣型,有個別的可能會轉換成共濟失調型。

類型

遲緩型腦癱患兒的一個比較明顯的特徵就是呼吸困難。患兒的呼吸由於呼吸機能的障害,使人總是感到患兒本身的呼吸運動比較淺,沒有力量,咳嗽也無力,容易發生呼吸道的堵塞,因此這一類病人呼吸系統的疾病發病率比較高。
遲緩型腦癱患兒的一個比較明顯的特徵就是呼吸困難。患兒的呼吸由於呼吸機能的障害,使人總是感到患兒本身的呼吸運動比較淺,沒有力量,咳嗽也無力,容易發生呼吸道的堵塞,因此這一類病人呼吸系統的疾病發病率比較高。
遲緩型腦癱患兒由於肌張力低下,患兒易發生吸吮和吞咽運動的困難,還易出現進食困難。
一般情況下,弛緩型腦癱患兒對外界的反應較平淡。由於肌張力低下,抗重力能力的低下和維持某種姿勢能力的低下,患兒頭部、軀幹的上拾,四肢的支撐均較困難,所以這類患兒多喜歡採用仰臥位。仰臥位時,他的上肢、下肢均處於外展外鏇的狀態,頭部偏向一側,看起來的好象一隻“青蛙”,俗稱“青蛙姿勢”。弛緩性腦癱,其實只是一個階段性的特殊表現。一般在2—3歲以後,大部分患兒可能會轉換成手足徐動型和痙攣型,有個別的可能會轉換成共濟失調型。
此外,由於遲緩型腦癱患者缺乏抗重力的能力而造成自主性運動的能力低下,所以遲緩型腦癱幾乎沒有維持姿勢的功能,這種患兒肌張力變化的幅度比較大,在沒有外界刺激時,患兒處於完全癱軟狀態;可是一旦受到突發的外來刺激,或者受某一因素的影響,患兒的肌張力就會立即迅速升高,出現肌張力的亢進。這時主要是以背部伸肌為主,呈角弓反張的狀態。

預防

(一)出生前的預防
1.實行婚前保健:對準備結婚的男女雙方進行性衛生、生育和遺傳病知識的指導;有關婚配、生育等問題的諮詢及男女雙方可能患影響結婚和生育的疾病進行醫學檢查,提出醫學意見。
2.搞好孕期保健:定期產前檢查;增加營養;防止感染性疾病的發生等。
(二)圍產期的預防
1.避免早產和低體重兒的出生。
2.預防窒息和顱內出血。
3.防治高膽紅素血症。
(三)出生後的預防
1.防止感染性疾病的發生:
(1)實行住院分娩。
(2)注意保護新生兒的皮膚。
(3)保持新生兒臍部的乾燥、清潔。
(4)密切觀察黃疸的消長。
(5)注意觀察前囟。
(6)實行母乳餵養。
2.預防高熱驚厥的發生。
3.正確對待腰椎穿刺:腰椎穿刺抽取少量腦積液用於檢查,以了解疾病的性質和病情,為正確診斷和治療提供依據,從而減少顱內疾病後遺症的發生。為此家長應密切配合,共同為患兒的健康負責。

早期診斷

腦癱的表現由於病因及分型的不同而各種各樣,但早期多見:(腦癱嬰兒前半期(6個月以內)的早期症狀。) 

1.身體發軟及自發運動減少,這是肌張力低下的症狀,在一個月時即可見到。如果持續4個月以上,則可診斷為重症腦損傷,智力低下或肌肉系統疾病。

2.身體發硬,這是肌張力亢進的症狀,在一個月時即可見到。如果持續4個月以上,可診斷為腦癱。

3.反應遲鈍及叫名無反應,這是智力低下的早期表現,一般認為4個月時反應遲鈍,6個月時叫名無反應,可診斷為智力低下。

4.頭圍異常:頭圍是腦的形態發育的客觀指標,腦損傷兒往往有頭圍異常。

5.體重增加不良、哺乳無力。

6.固定姿勢,往往是由於腦損傷使肌張力異常所致,如角弓反張、蛙位、倒U字形姿勢等。在生後一個月就可見到。

7.不笑:如果2個月不能微笑、4個月不能大聲笑,可診斷為智力低下。

8.手握拳:如果4個月還不能張開,或拇指內收,尤其是一側上肢存在,有重要診斷意義。

9.身體扭轉:3-4個月的嬰兒如有身體扭轉,往往提示錐體外系損傷。

10.頭不穩定:如4個月俯臥不能抬頭或坐位時頭不能豎直,往往是腦損傷的重要標誌。

11.斜視:3-4個月的嬰兒有斜視及眼球運動不良時,可提示有腦損傷的存在。

12.不能伸手抓物:如4-5個月不能伸手抓物,可診斷為智力低下或腦癱。

13.注視手:6個月以後仍然存在,可考慮為智力低下。有些腦損傷較輕微,在嬰兒早期往往無明顯症狀,但在嬰兒後半期(6-12個月)。

危害

1、運動功能障礙:運動自我控制能力差,嚴重者雙手不會抓東西,雙腳不會行走,有的甚至不會翻身、坐起,不會站立,不會正常的咀嚼和吞咽。

2、姿勢障礙:各種姿勢異常,姿勢的穩定性差。如3個月仍不能頭部豎直,習慣於偏向一側,或者左右前後搖晃等。洗手時不易將拳頭掰開等。

3、智力障礙:智力正常的孩子約占有1/4,智力輕度、中度不足的約占1/2,重度智力不足的約占1/4。

4、語言障礙:語言表達困難,發音不清或口吃等症狀。

5、視聽覺障礙:以內斜視及對聲音的節奏辨別困難最為多見。

6、牙齒髮育障礙:牙齒質地疏鬆、易折,口面功能障礙,臉部肌肉和舌部肌肉有時痙攣或不協調收縮,咀嚼和吞咽困難,口腔閉合困難以及流口水等。

治療

1、SPR手術

首先是患兒治療前的全面和正確的評價,評價內容包括:病因診斷、發育評價、神經異常、肌肉關節異常、運動評價、姿勢步態異常、感覺、認知、語言、智力的評價、日常生活能力評價、手術治療的必要性等。只有全面的評價才能客觀地設立治療目標,通過各種治療手段,正確的治療,最終達到治療目標。
比如,病因的診斷至關重要。應該首先明確患兒的症狀是由於腦癱、也就是中樞系統病變所引起的。比如先天因素、早產、產傷、窒息、高膽紅素血症等等。但腦癱必須和其他的神經、肌肉疾病相鑑別。比如肌肉營養不良症、進行性肌萎縮、大腦白質病等等。如果把這些疾病按腦癱的治療方法治療,症狀會更加嚴重,甚至造成終生殘疾。其他一些評價是為了確定治療方法。

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