輸血後血小板減少性紫癜

輸血後血小板減少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpuraPTTP)又稱“輸血後紫癜”。1961年Shulman報導本病,是較少見的綜合徵。在輸血後7~10天發生的急性、免疫性的、暫時性的血小板減少和出血症狀。大多數患者在發病前有輸血史和妊娠史,患者血清中發現有針對輸入血小板抗原的抗體。

基本信息


流行病學

本病多發生於經產婦,有的有輸血史本病的發病率很低,其中以女性發病較多,大多年齡在30~80歲,為經產婦,少數發生於男性。

病因

人類血小板抗原(HPA)產生的同種免疫可導致本病。

發病機制

本病大多數是針對HPA-1a抗原的同種抗體所致。當HPA-1a陽性的血小板輸給HPA-1b的患者時,在輸血後7~10天,患者體內產生抗HPA-1a抗體若妊娠婦女的血小板HPA-1a抗原陰性,其丈夫的血小板HPA-1a抗原陽性,該抗原可以通過胎盤使妊娠婦女致敏。當患者再次接受HPA-1a抗原陽性的血小板時體內抗HPA-1a抗體可以與供體血小板HPA-1a抗原結合,導致供體血小板破壞血小板破壞時釋放出免疫複合物,又可結合到血小板Fc受體上造成對自身血小板的非特異性免疫損傷。抗HPA-1a抗體滴度的高低常與臨床表現的嚴重程度成正比。
HPA-1a/b位於血小板膜糖蛋白Ⅲa,等位基因為Leu33/Pro33也有HPA-1a抗原陽性者發生輸血後血小板減少可能與其他血小板抗原如HPA-5a等有關,此外,抗HLA抗體也能導致本病發生。
另有部分女性患者,既往無妊娠史或輸血史,也有男性患者無輸血史,這些患者的發病機制未明。

臨床表現

輸入含血小板的血液製品後7~10天發病。有明顯的免疫反應症狀,如畏寒、寒戰、高熱、蕁麻疹重者有頭痛、胸痛呼吸困難甚至休克。繼而血小板明顯急性減少有不同程度的出血表現,皮膚淤點、淤斑口腔、鼻腔出血,舌黏膜出現血皰,重者可以有血尿消化道出血或陰道出血。

併發症:
最主要的併發症為顱內出血,但較少見。有時病勢非常兇險,可危及生命,臨床統計資料顯示,因出血死亡占10%。

診斷

根據病史、臨床表現、實驗室檢查即可診斷。

檢查

實驗室檢查:
1.外周血血小板嚴重減少,第1次出血時血小板數很低,常少於10×109/L,出血時間延長。
2.大多數病例可以檢測到抗HPA-1a抗體,此抗體為IgG型,可持續12~15個月。
3.骨髓檢查示有核細胞增生活躍,巨核細胞數目正常或增多,紅粒系無明顯改變。

其它輔助檢查:
根據病情臨床表現、症狀、體徵選擇心電圖、B超、X線MRI、CT生化等檢查。

治療

本病輸血小板無效,甚至有加重病情的危險,腎上腺皮質激素不能縮短病程,但是,有可能改善出血症狀。
主要治療措施為血漿置換或換血,換血漿優於換全血。在輸血後血小板顯著減少和發生嚴重出血症狀時應立刻做血漿置換,一次交換65%~85%的血漿量,平均在1~5天后出血症狀減退,血小板數目上升。本法可除去患者血液循環中的抗體和(或)免疫複合物,可避免體內抗原抗體反應安全有效一般血漿置換或血液交換後出血症狀停止,血小板數目在20×109/L以上者,可停止再次血液交換。
靜脈輸注人血丙種球蛋白也能使血小板迅速上升,可替代血漿置換療法通常為0.4g/(kg·d),靜脈注射2~5天。

預後預防

預後:
本病大多呈自限性經過,血小板減少為暫時性,不治療或給糖皮質激素後血小板在10~48天內可逐漸恢復至正常水平,抗體效價減低而消失,出血症狀消退,部分病例在病情恢復後1年後,仍可檢測到抗HPA-1a抗體。

預防:
儘可能避免或減少輸注血小板及含血小板的血液製品。

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