概述
由於血小板減少引起的廣泛性或局限性皮膚、黏膜下出血，形成皮膚黏膜的紅色或暗紅色色斑，壓之退色者. 臨床分為原發性和繼發性兩種類型，原發性血小板減少性紫癜，發病原因不明；繼發性血小板減少性紫癜，可見於白血病。出血嚴重，特別是顱內大量出血時會危及生命。
病因和發病機制
血小板減少性紫癜症本病的病因及發病機制尚未完全闡明。急性型多發生於急性病毒性上呼吸道感染痊癒之後，提示血小板減少與對原發感染的免疫反應間有關。慢性型患者中約半數可測出血清中有抗血小板抗體。
一、血小板相關抗體
慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗體。若將慢性ITP病人的血漿輸給正常人，可使正常人的血小板減少；如將正常人的血小板輸給ITP病人，輸入的血小板在短時間內被破壞。由此證實ITP病人內血小板壽命縮短是由於血清中存在有破壞血小板的抗體，稱為血小板相關抗體（PAIC3），95%為IgG型，少量為IgM型。ITP病人血循環中存在血小板相關補體C3（PAC3），其增高與PAIg增高成正比。
二、血小板破壞機制
正常血小板平均壽命為7~11天，而ITP病人血小板的壽命僅40~230分鐘。因為脾臟含有大量的巨噬細胞，可產生高濃度的抗血小板抗體，且血流緩慢可阻留抗體被覆的血小板，因此脾臟成為血小板破壞的主要場所。肝臟和骨髓也是血小板破壞的場所。慢性ITP血小板破壞是由於抗血小板抗體與其相關抗原結合後，被巨噬細胞吞噬所致。急性ITP血小板破壞是由於病毒抗原吸附於血小板表面，並與相應的抗病毒抗體結合，導致血小板被破壞。
三、巨核細胞成熟障礙
因血小板和巨核細胞有共同抗原，故抗血小板抗體也可抑制骨髓巨核細胞，使其成熟障礙，從而影響血小板的生成。
四、其他因素
1．雌激素的作用：慢性型多見於育齡婦女，妊娠期容易復發，提示雌激素可能在本病發病中其一定作用，可能是雌激素可增加巨噬細胞對血小板吞噬和破壞能力；
2、抗體損傷毛細血管內皮細胞，引起毛細血管通透性增高而加重出血。
急性型多為10歲以下兒童，兩性無差異。多在冬，春季節發病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染，風疹，麻疹，水痘居多；也可在疫苗接種後，感染與紫癜間的潛伏期多在1---3周內。成人急性型少見，常與藥物有關，病情比小兒嚴重。起病急驟，可有發熱。主要為皮膚、黏膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。黏膜出血有鼻衄，牙齦出血，口腔舌黏膜血泡。常有消化道，泌尿道出血，眼結合膜下出血，少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見，可引起下肢麻痹或顱內高壓表現，可危及生命。
慢性型較為常見，占原發性血小板減少性紫癜的80%，多為10---40歲，女性為男性的3---4倍。起病隱襲。患者可有持續性出血或反覆發作，有的表現為局部的出血傾向，如反覆鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與黏膜，但以四肢遠端較多。可有消化道及泌尿道出血。外傷後也可出現深部血腫。顱內出血較少見，但在急性發作時仍可發生。脾臟在深吸氣時偶可觸及。
明確血小板減少的原因，選擇適合患者病情的血小板減少的治療方案，爭取早日康復。您可以進一步了解血小板減少的症狀，血小板減少治療方法。
病情危險程度分類
1.低危患者（血小板在5萬以上），可以暫不行治療，給予臨床觀察。
2.中危（血小板在3萬到5萬之間），且出血症狀不明顯的患者也可以暫不行治療，臨床觀察。
3.危重（血小板低於3萬）或有明顯出血傾向者，無論血小板減少程度如何，都應該積極的治療。
臨床表現
血小板減少性紫癜症一、急性型
多為10歲以下兒童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、風疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接種後。感染與紫癜間的潛伏期多在1-3周內。主要為皮膚、黏膜出血，往往較嚴重，皮膚出血呈大小不等的瘀點，分布不均，以四肢為多。黏膜出血有鼻衄、牙齦出血、口腔舌黏膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼結合膜下出血，少數視網膜出血。脊髓或顱內出血常見，可引起下肢麻痹或顱內高壓表現，可危及生命。
二、慢性型
多為20-50歲，女性為男性的3-4倍。起病隱襲發病前常無明顯誘因。患者可有持續性出血或反覆發作，有的表現為局部的出血傾向，如反覆鼻衄或月經過多。瘀點及瘀斑可發生在任何部位的皮膚與黏膜，但以四肢遠端較多。嚴重者可有消化道、顱內出血及泌尿道出血。外傷後也可出現深部血腫。病程較長，部分病人可反覆發作遷延數年，自行緩解者少見。
三、急性和慢性的差異
急性型ITP：起病前1－2周常有病毒感染史。起病急驟，可伴發熱、畏寒、怕冷，突然發生廣泛嚴重的皮膚黏膜出血。皮膚出血表現為全身瘀點或瘀斑，密集色紅，以四肢及易於碰撞部位多見，嚴重者可融合成片甚或形成血腫，鼻、齒齦出血也較為常見，還可伴有胃腸道、泌尿系出血等，顱內、脊髓及腦膜出血較少見，但如見有口腔、舌大片紫斑或血皰，又伴見頭痛或嘔吐，往往為顱內出血先兆，要特別警惕。一般出血程度與血小板減少程度成正比。其病程多為4－6周，最長半年可自愈。本病肝及淋巴結一般不腫大，10%－20%患者可有輕度脾腫大。顱內出血時可出現相應神經系統症狀。
慢性型ITP：一般起病隱襲，多數在確診前數月甚至數年已有易發紫癜、鼻衄、牙齦滲血、月經過多、小手術或外傷後出血時間延長等病史，出血程度不一，一般較輕，紫癜散在色淡，多發生在下肢，很少出現血腫或血皰，泌尿系出血，甚至顱內出血或失血性休克，其病死率<1%，多因上呼吸道感染或過勞誘發急性發作，每次發作可延續數周甚至數月。緩解期出血不明顯，僅有血小板計數減少。
實驗室檢查
血小板減少性紫癜症一、血象
1．急性型血小板明顯減少，多在20×10^9/L以下。出血嚴重時可伴貧血，白細胞可增高。偶有嗜酸性粒細胞增多。
2、慢性者，血小板多在30-80×10^9/L，常見巨大畸型的血小板。
3、血小板平均容積（MPV）增大；
4、血小板分布寬度（PDW）改變顯著；
5、血小板形態異常，可見大型血小板、顆粒減少和染色過深。
二、骨髓象。
急性型，巨核細胞數正常或增多，多為幼稚型，細胞邊緣光滑，無突起、胞漿少、顆粒大。慢性型，巨核細胞一般明顯增多，顆粒型巨核細胞增多，但胞漿中顆粒較少，嗜鹼性較強。
三、免疫學檢查
免疫功能相關檢查
四、其他
出血時間延長，束臂試驗陽性，血塊收縮不佳，血小板粘附、聚集功能減弱，51Cr或111In標記血小板測定，其壽命縮短。
治療原則
血小板減少性紫癜症原發性血小板減少性紫癜的西醫治療
（一）治療原則
去除病因，控制出血症狀，減少血小板破壞。
（二）治療措施
1、腎上腺皮質激素：皮質激素可以抑制抗體生成，抑制抗原抗體反應，抑制單核巨噬細胞趨化及吞噬作用，以防止血小板在脾竇阻留，從而減少血小板破壞；還能降低毛細血管脆性，減輕出血；並能刺激骨髓造血。對於初治ITP，一般均主張使用激素，且劑量宜大，療程宜短。常用劑量為每天每公斤體重1mg-2mg，3-4周后不管有否療效，均宜遞減至逐漸停藥。一般減量方法是，達到緩解後每周遞減5mg，直至每天20mg以下，使血小板維持在50×109/L以上，維持治療一般不超過6個月，以免發生副作用。治療6周未達緩解，考慮為皮質激素治療失敗。不能為使血小板恢復正常而長期大量使用皮質激素。
2、丹那唑（Danazol）：是一種合成雄性激素，男性化副作用少。可能通過抑制T細胞，使抗體產生減少而提高血小板數。劑量：每次0.2g，每日3次，連服6個月後減量至停藥。復發者，再服有效。目前有取代皮質激素成為ITP首選之勢。亦可與皮質激素聯用。
3、脾切除或脾動脈栓塞術：脾切除是治療慢性ITP的有效方法。術中即可有血小板回升，術後24小時可明顯上升，1-2周達高峰，維持正常水平2個月以上為有效。近期完全緩解率可達70%-80%；但復發率達30-50%，可能與存在副脾或肝臟參與血小板破壞有關。脾動脈栓塞術近年較流行，創傷較少但療效較差。切脾適應症：①經內科治療積極治療半年以上無效者；②皮質激素治療無效，或需30mg/d以上才能止血者；③激素禁忌症者；④有顱內出血傾向經內科積極治療無效者；⑤妊娠6個月內嚴重出血者。禁忌症：①年齡在2歲以下者；②有心臟病及其他併發症者；③首次發病的早期病例；④妊娠晚期；⑤急性爆發型患者。
4、免疫抑制劑；為三線藥物，毒副作用較大。免疫抑制劑適應症：①激素或切脾無效者；②伴有脾功能亢進而又不能切脾者。可用長春新鹼每周1mg-2mg，連用4周，1-2周內血小板回升，但停藥後血小板多不能維持；或用環磷醯胺每日每公斤體重1.5mg-3mg，分3次口服，或每平方米體表面積0.3g-0.6g，靜脈注射，每3周1次；或硫唑嘌呤每天每公斤體重1mg-3mg，口服，常須4周以上才見效；或環胞素A，每日每公斤體重10mg，分兩次服，缺點是昂貴。
5、他莫昔芬：可競爭抑制雌激素與T細胞結合而升高血小板。每次10mg，每日3次，口服。見效慢，宜連續用藥3個月以上，待血小板復常後2個月再停藥。
6、成分輸血：一般僅用於ITP急救治療或切脾術前準備或難治性ITP。
⑴靜脈用丙種球蛋白：療效佳，但價格高。機理：①抑制血小板抗體產生；②封閉單核-巨噬細胞Fc受體；③保護血小板免被抗體覆蓋和致敏；④清除病毒感染灶。用法：每公斤體重0.4g，連用5天，或在血小板減少時周期性給予每公斤體重0.5g。
⑵血漿置換術：能去除血漿中大量血小板抗體，使病情近期緩解。用法：每次用新鮮血漿1000-3000ml，至少連用2次-3次。缺點是費用高，且反覆使用易產生同種免疫抗體。
⑶濃縮血小板：一般不宜使用，因ITP輸血小板大部分被破壞，療效差而成本高。僅用於救急止血或切脾術前。
原發性血小板減少性紫癜的治療方法中醫治療
（一）證候特徵
ITP的起病有急有緩，表現以紫斑、齒衄、舌衄、鼻衄、尿血、崩漏為多，亦可見咳血，便血，甚者可見動風閉竅、暴盲等危侯。屬實火者起病急，病程較短，紫斑色紫紅，或融合成片，分布肢體陽面較多，甚則遍布周身，兼有血熱妄行證候；屬虛火者起病或急或緩，病程較短或長，紫斑色絳紅，分布肢體陰面較多，兼有陰虛火旺證候；屬氣虛者起病較緩病程較長，反覆發作，紫斑色淡紅，兼有脾腎氣虛證候；屬血瘀者起病或急或緩，紫斑色紫暗，兼有瘀血內阻或氣滯血瘀證候。
診斷標準
1．多次化驗檢查血小板計數減少。
2．骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。
3．脾臟不增大或僅輕度增大。
4．以下五點應具備任何一點
（1）潑尼松治療有效。
（2）切脾治療有效。
（3）PalgG增多。
（4）PAC增多，血小板壽命縮短，排除繼發性血小板減少症。
急性ITP血小板明顯減少，通常小於20×10^9/L。慢性ITP多次化驗血小板減少，多為（30～80）×10^9/L。
（二）治療要點
治療ITP應當止血以治標，辨證以治本。出血首當止血；血出之後，離經之血停留體內，即為瘀血，故止血消斑既是本病治標之法，又是基本治法。辨證治本方面，血熱妄行者，配以清熱涼血；陰虛火旺者，兼宜滋陰清熱；氣虛不攝者，結合益氣攝血；瘀血阻絡者，並當活血寧絡。證情兼夾者，據其具體辨證，靈活配用上述法則。
（三）分型治療
1、血熱妄行
主證起病較急，皮下出現瘀斑瘀點，色紫紅，或融合成片，甚則遍布全身，發熱夜甚，心煩或口渴，便秘，尿黃，常伴鼻衄、齒衄，尿血，便血，血色深紅質粘稠，舌紅絳，苔薄黃，脈弦數或細滑數。
治法清熱解毒，涼血消斑。
例方犀角地黃湯、清營湯、化斑湯。
常用藥水牛角，生地、丹皮、赤芍、丹參、玄參、麥冬、紫草、地榆炭、側柏炭、梔子炭、茜草根、銀花、連翹。
應急措施
紫地合劑50ml或紫地寧血散4克-8克，每日3次，口服。
江南卷柏片，每次4片，每日3次，口服。
清開靈注射液20ml-40ml加生理鹽水250ml-500ml中靜脈滴注。
複方丹參注射液10ml-20ml加生理鹽水250ml中靜脈滴注。
2、陰虛火旺
主證皮膚散在性瘀斑瘀點,色鮮紅，或青紫，時輕時重，夜間出血更多，或伴鼻衄、齒衄，或月經過多，崩漏，五心煩熱，潮熱盜汗，午後及夜間尤甚，或腰膝酸軟，口乾咽燥，舌紅苔少，脈細數。
治法滋陰清熱，寧絡止血。
例方茜根散合二至丸。
常用藥茜草根、側柏葉、仙鶴草、生地、阿膠、女貞子、旱蓮草、赤芍、紫草、丹參、丹皮、地骨皮、蒲黃炭、梔子炭。
應急措施
複方丹參注射液10ml-20ml加生理鹽水250ml中靜脈滴注。
生脈注射液20ml-30ml加生理鹽水250ml中靜脈滴注。
血康口服液10ml-20ml，每日3次-4次，口服。
3.氣虛不攝
主證紫斑色淡紅，或散在分布，反覆發作，遇勞加重，頭暈疲乏，心悸氣短，面色蒼白或萎黃，納呆便溏，口淡聲低，舌淡或有齒印，苔白，脈細弱。
治法健脾養血，益氣攝血。
例方歸脾湯。
常用藥黨參、黃芪、白朮、茯苓、雞血藤、血餘炭、花蕊石、棕櫚炭、三七、山藥、阿膠。
應急措施
黃芪注射液10ml-30ml加5%葡萄糖注射液中靜脈滴注。
麗參注射液10ml-20ml加生理鹽水中靜脈滴注。
參麥注射液20ml-30ml加生理鹽水中靜脈滴注。
4.瘀血阻絡
主證皮下紫斑，色暗青紫，或皮下或肌層下血腫，或脅下症塊，大便色黑，或面色黎黑，眼眶暗黑，唇甲色暗，月經瘀黑成塊或棕黑如咖啡，舌質紫暗或瘀斑瘀點，或舌下脈絡粗張瘀黑，脈弦澀或細澀。
治法活血化瘀，寧絡止血。
例方桃紅四物湯。
常用藥桃仁、紅花、當歸、川芎、赤芍、生地、三七、制大黃、炒蒲黃、紫珠草、茜根、仙鶴草。
應急措施
血康口服液10ml-20ml，每日3次，口服。
雲南白藥0.5g-1g，每日3次，口服。
紫地合劑50ml或紫地寧血散4-8g，每日3次，口服。
複方丹參注射液16ml-20ml，加生理鹽水中靜脈滴注。
5.濕熱蘊蒸
主證紫斑，或兼鼻衄，齒衄，甚或尿血、便血，血色深紅或鮮紅，或身熱不揚，胸悶噁心，納呆溲黃，頭身困重，口粘，舌質紅，苔黃膩，脈濡數。
治法清熱去濕，涼血止血
例方二妙散合槐角丸。
常用藥蒼朮、黃柏、槐花、地榆、黃芩、防風、枳殼、竹茹、蘇葉、黃連、茜根葉、地膚子、白蘚皮、仙鶴草、土茯苓。
