病因
1.免疫複合物 免疫複合物沉積是多種視網膜血管炎發生的一個重要機制。已發現其在系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎發生中起作用。但多數情況下，免疫複合物的沉積並不是特異性地針對視網膜血管的。不清楚此種免疫複合物的沉積是視網膜血管炎的起始因素還是伴隨的結果多數人認為視網膜血管炎往往是全身性疾病的一個繼發性表現。
2.細胞免疫反應 已有研究發現，遲髮型過敏反應在一些視網膜血管炎發生中起重要作用。激活的CD4+ 細胞、CD8+ 細胞和巨噬細胞都可以釋放一些細胞因子，並引起一系列反應導致血管損傷和炎症反應。
症狀體徵
視網膜血管炎可分為動脈炎、靜脈炎、毛細血管炎3種類型，其臨床表現不盡相同，下面將簡要介紹它們各自的眼部病變的特點
1.視網膜靜脈炎和靜脈周圍炎 視網膜靜脈炎和視網膜靜脈周圍炎是視網膜血管炎中常見的類型。臨床上主要表現為包繞血管的血管鞘或襯於靜脈血管內壁的內套。從視盤至周邊視網膜的任何視網膜靜脈均可受累，可呈節段性受累，也可是全程受累最早的靜脈炎改變有限局性視網膜靜脈擴張或其走行不規則，伴有血流變暗，血管周圍開始聚集多形核白細胞，以後淋巴細胞、巨細胞或類上皮細胞大量聚積於靜脈周圍形成血管鞘（圖1）。如炎症消退，血管鞘可完全消失，也可永久存在。如炎症持續存在，則出現繼發性改變如血管的玻璃樣變性、管腔狹窄或閉塞、血栓形成血管壁壞死甚至破裂，此可導致視網膜出血水腫、滲出、毛細血管擴張、微動脈瘤視網膜新生血管膜形成等改變。如視網膜血管出血或新生血管出血，可導致增殖性玻璃體視網膜病變，增殖性病變的牽引可導致視網膜脫離。
2.視網膜動脈炎 視網膜動脈炎的表現在臨床上有很大變異。免疫複合物沉積於毛細血管前小動脈，引起微梗死，出現棉絮斑此種改變可見於系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和一些感染因素所引起的視網膜動脈炎。小動脈分支的炎症可以表現為圍繞血管腔的結節性白斑，但不會超出動脈壁，此種類型見於眼弓形蟲病、梅毒、結核、帶狀皰疹病毒性視網膜病變，此種斑塊狀改變消退緩慢，可不留任何痕跡也可留下輕微的瘢痕動脈炎可導致動脈的不規則白鞘白鞘可是節段性的，也可是全程性的嚴重的動脈炎可使血管血流完全中斷引起大片狀視網膜壞死和出血此種嚴重視網膜動脈炎可見於結節性動脈炎、Wegner肉芽腫、Churg-Strauss綜合徵、巨細胞動脈炎、Takayasu病、單純皰疹病毒和帶狀皰疹病毒所引起的視網膜炎或急性視網膜壞死綜合徵。
3.視網膜毛細血管炎 患者多有視物模糊、視物變形、眼前黑影等症狀，視力下降一般不明顯，但在黃斑受累時可有明顯的視力下降。患者視網膜無明顯的出血滲出、血管鞘、新生血管等改變，但患者可有輕度視網膜水腫黃斑囊樣水腫，長期的慢性炎症患者也可出現增殖性改變螢光素眼底血管造影檢查發現有廣泛的視網膜微血管滲漏。
檢查
1.常規檢查
包括全血細胞計數、血沉和C反應蛋白。血清中IL-2、可溶性IL-2受體IL-6、γ-干擾素、腫瘤壞死因子等水平升高往往提示患者有全身性疾病血清中細胞間黏附分子-1（ICAM-1）和von Willebrand因子水平升高往往提示血管炎處於活動狀態。
2.免疫學技術
為了排除或確定一些感染性視網膜血管炎，如單純皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒、巨細胞病毒等感染所致的血管炎，應使用酶聯免疫吸附試驗、免疫螢光、Western印跡試驗和其他免疫學技術測定特異性抗體，尤其是確定IgM型抗體。利用聚合酶鏈反應（PCR）擴增病原體的DNA對感染性視網膜血管炎的診斷有重要幫助，但應注意嚴格遵守實驗操作規程，避免假陽性和假陰性結果。
3.其他輔助檢查
（1）螢光眼底血管造影檢查（FFA）可以顯示受累血管的螢光滲漏及血管壁染色。血管充盈遲緩或者不充盈，血管充盈呈節段狀。視網膜可以有無灌注區，其周圍有微血管瘤和視網膜內微血管異常，嚴重者可以出現新生血管，玻璃體積血。晚期呈強螢光。
（2）眼內活組織檢查 雖然在臨床套用上受到一定的限制，但在懷疑感染、惡性腫瘤和類肉瘤病等時，應考慮進行此項檢查。
診斷
視網膜血管炎的診斷主要根據病史眼部表現、螢光素眼底血管造影檢查和一定的實驗室檢查。病史詢問對獲得特異性診斷可提供診斷依據雖然血管鞘、血管管徑的改變、螢光素眼底血管造影檢查顯示視網膜血管染料滲漏和血管壁染色是血管炎的常見臨床表現，但受累的血管、炎症的病程、伴有的其他眼部炎症（如肉芽腫性或非肉芽腫性前葡萄膜炎、玻璃體雪球狀混濁、串珠狀混濁睫狀體平坦部和玻璃體基底部雪堤樣改變、視網膜炎、視網膜脈絡膜炎、脈絡膜肉芽腫等）和全身性疾病（如皮膚病變、關節炎神經系統病變、消化系統病變、呼吸系統病變和泌尿系統病變等）都可能對特異性診斷提供重要的線索。對一些可疑的患者進行相應的實驗室和輔助檢查將有助於確定特異性診斷。
鑑別診斷
注意與急性視網膜壞死綜合徵（ARN）相鑑別。急性視網膜壞死綜合徵是由帶狀皰疹病毒或單純皰疹病毒等引起的一種壞死性視網膜炎，可發生於正常人，也可發生於免疫功能受抑制的患者。典型地表現為周邊部進展性、全層壞死性視網膜炎，以閉塞性動脈炎為主的視網膜血管炎，中等度以上的玻璃體混濁和炎症反應。後期易發生視網膜脫離。
併發症
視網膜血管炎視網膜血管炎可引起多種併發症。新生血管膜形成的發生率為10%～15%可發生於視網膜或視盤，但視網膜新生血管膜在臨床上較為常見新生血管的形成可能與視網膜血管的閉塞和視網膜缺血有關，一些患者可能並沒有血管閉塞僅有瀰漫性毛細血管滲漏。因此新生血管的發生還可能與缺氧有關也可能與來自炎症部位或炎症細胞的刺激有關。視網膜和視盤的新生血管易於引起視網膜出血和玻璃體積血、黃斑缺血，常見於中心凹周圍毛細血管閉塞的患者。螢光素眼底血管造影顯示中心凹無血管區不規則和擴大。視網膜血管炎可導致嚴重的視網膜缺血，後者可引起虹膜紅變和新生血管性青光眼。視網膜脫離是一少見的併發症，它往往伴有活動性炎症和增殖性玻璃體視網膜病變。
伴有全身性疾病的視網膜血管炎可出現相應的全身性併發症。由於視網膜血管炎可發生於全身病變之前，這些患者被診斷為特發性視網膜血管炎所以對所有特發性視網膜炎的患者，均應注意以後是否出現了全身性疾病。
治療
視網膜血管炎的治療主要根據患者血管炎的嚴重程度、病因及其引起的併發症、伴有的全身性疾病等來決定。如果患者僅有輕微的視網膜血管炎，不伴有黃斑囊樣水腫、明顯的玻璃體炎症反應，螢光素眼底血管造影檢查未發現嚴重的缺血性病變，可以不給予任何治療，但需進行嚴密的觀察;如發現黃斑囊樣水腫、視網膜毛細血管無灌注等改變即應立即給予治療;由感染因素所致的視網膜血管炎，應儘可能確定致病的微生物，並給予特異性抗感染治療;如確定出患者的視網膜血管炎與全身性疾病有關，在治療上即應全盤考慮，不但要控制視網膜血管炎，還要控制這些可能危及患者生命或引起患者全身嚴重併發症的全身性疾病;如果患者出現明顯的視網膜缺血、毛細血管無灌注，往往需藉助於雷射治療，以消除無血管區。如果患者出現視網膜脫離和玻璃體積血，在藥物治療控制炎症的情況下，應進行玻璃體切除手術、鞏膜扣帶術等治療。
由於視網膜血管炎的病因眾多，在治療過程中除應注意血管炎的共性外，還應特別注意每種血管炎的特殊性，如Behcet病的視網膜血管炎主要使用糖皮質激素以外的免疫抑制藥，如苯丁酸氮芥、環磷醯胺、環孢素;而對於霜樣樹枝狀視網膜血管炎，即主要使用糖皮質激素治療;對於急性後極部多灶性鱗狀色素上皮病變所致者一般無有效的西藥治療，可根據中醫辨證給予中藥治療。
1.糖皮質激素 糖皮質激素主要適用於類肉瘤病所致的視網膜炎(葡萄膜炎)、霜樣樹枝狀視網膜血管炎、系統性紅斑狼瘡等所引起的視網膜血管炎，對於Eales病、視神經血管炎、多發性硬化等所致的視網膜血管炎則效果尚未完全肯定;對感染性血管炎(如病毒、真菌引起的視網膜血管炎或葡萄膜炎)則應慎用;對Behcet病、Wegner肉芽腫、結節性動脈炎等多種類型所致的視網膜血管炎(葡萄膜炎)，單獨使用糖皮質激素往往效果不佳，通常需要聯合其他免疫抑制藥(如環磷醯胺、苯丁酸氮芥、環孢素、硫唑嘌呤等)進行治療。
有關糖皮質激素的用量目前尚無一致的看法，最重要的是要遵循個體化原則，不能對所有類型的視網膜血管炎使用一種固定的治療模式，要根據患者所患炎症的類型、嚴重程度、年齡、性別、體質及以往用藥情況綜合考慮，以制定出適合每個患者的個體化治療方案。一般而言所用劑量為潑尼松1mg/(kg·d)，口服，治療1～2周后根據炎症控制情況逐漸減量，治療時間為數月至1年，甚至數年不等。
2.其他免疫抑制藥 其他免疫抑制藥如環孢素、環磷醯胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、FK506、麥考酚酸酯等，均可用於視網膜血管炎的治療。治療的適應證主要有：①患者用糖皮質激素難以徹底控制的視網膜血管炎;②一些特定類型的血管炎，如Behcet病、Wegner肉芽腫等;③需要用這些免疫抑制藥控制全身性疾病;④為了減少糖皮質激素的用量和副作用。
治療視網膜血管炎主要選用苯丁酸氮芥，所用劑量為0.05～0.1mg/(kg·d)。只要是需要糖皮質激素之外免疫抑制藥治療的患者一般均需要較長時間的治療。所以在治療前應讓患者充分了解治療的長期性，以爭取患者的密切配合，並應進行定期的肝、腎功能、血常規等方面的檢測，以免出現嚴重的併發症。此外對用苯丁酸氮芥治療的患者一定要告知此藥長期套用可致不育(尤其是男性患者)、月經紊亂甚至閉經。
環孢素也是治療視網膜血管炎的常用免疫抑制藥之一，初始劑量為2.5～5mg/(kg·d)，分兩次服用，維持劑量一般為2mg/(kg·d)，治療時間應根據病情而定。用環孢素治療一些特發性視網膜血管炎患者，發現總體效果是好的，一些患者的炎症可完全消退，但一些患者的炎症需聯合糖皮質激素或其他免疫抑制藥始能徹底控制。治療過程中要注意腎臟毒性、肝臟毒性、高血壓、神經毒性等副作用。
環磷醯胺也是一種常用的藥物，初始劑量為1～2mg/(kg·d)。此藥對骨髓有顯著的抑制作用，並易引起出血性膀胱炎，對肝、腎功能也有一定的影響。治療過程中一定要定期進行有關檢查，以免出現嚴重的副作用。
麥考酚酸酯是一種新型的免疫抑制藥，通過抑制次黃嘌呤核苷酸脫氫酶，進而抑制鳥嘌呤核苷酸的合成，對淋巴細胞有相對選擇抑制作用，對中性粒細胞的作用較小，可用於治療頑固性視網膜血管炎、Behcet病性葡萄膜炎、中間葡萄膜炎等疾病，尤其適用於其他免疫抑制藥治療無效或對這些藥物不能耐受的患者，所用劑量一般為0.5～2g/d。此藥副作用主要有胃腸道反應，但也應注意肝、腎毒性、繼發腫瘤、感染等方面的副作用。
3.生物製劑 儘管目前尚無廣泛套用於治療視網膜血管炎及相關疾病的生物製劑，但生物製劑可能有著廣闊的前景。已經發現抗全淋巴細胞的一種單克隆抗體可成功地控制其他免疫抑制藥治療無效的視網膜血管炎。使用抗腫瘤壞死因子抗體(infleximab，是一種來源於小鼠的抗腫瘤壞死因子的嵌合單克隆抗體)或可溶性腫瘤壞死因子的受體，對治療視網膜血管炎有明顯的效果。抗黏附分子的抗體或抗其他細胞因子的抗體對頑固性視網膜血管炎都可能有較好的治療作用。
4.雷射治療 有關雷射在治療視網膜血管炎本身中的作用目前尚有爭議，這主要因為此種血管炎並發的新生血管與其他類型的增殖性玻璃體視網膜病變(如糖尿病所致的玻璃體視網膜病變)有顯著的不同。主要表現在以下幾個方面：①炎症所致的視網膜新生血管比其他原因所致者預後要好，此可能是因為視網膜血管炎易引起玻璃體後脫離，從而缺少了新生血管往玻璃體內生長的支架，不易引起嚴重的增殖性玻璃體病變，而其他類型的視網膜新生血管則易進入玻璃體發展成為增殖性玻璃體視網膜病變;②新生血管在炎症消退後可隨之消退，因此視網膜血管炎在用藥物控制後，可不遺留任何問題，而其他類型的視網膜新生血管則對藥物治療無反應或反應較差;③在有炎症的情況下進行雷射治療易使原有炎症加重，並易誘發出新的視網膜新生血管。此外還易於引起黃斑囊樣水腫。鑒於上述原因，對由活動性視網膜血管炎或其他類型後葡萄膜炎引起的視網膜新生血管，進行雷射光凝治療時應非常慎重，只有在那些用藥物治療後炎症得以控制的患者，或出現永久性新生血管導致反覆出血的患者始考慮給予雷射光凝治療，但必須在雷射治療前和治療後給予有效的免疫抑制藥(如糖皮質激素、環磷醯胺等)治療，特別是後一種情況。
雷射治療一般限於視網膜新生血管、毛細血管無灌注區、微動脈瘤和動靜脈短路的血管。對於扁平的視網膜新生血管，一般選用氬雷射，使用中等強度的光斑(直徑2～500μm，0.1s)治療。隆起的新生血管則應凝固新生血管起源部位的血管。如果有視盤新生血管，則應進行全視網膜光凝，光斑通常為500μm，時間0.1s，光斑總量應達1500～2000個。
5.玻璃體切割術 視網膜血管炎所致的視網膜新生血管和玻璃體新生血管與其他類型所致者有明顯不同，所以在行玻璃體切割術時應特別慎重。有活動性炎症者應給予有效的藥物治療，對於細菌或真菌引起的視網膜血管炎(視網膜炎、眼內炎)，玻璃體切除是一種有效的治療方法。對於炎症已經控制，仍有玻璃體積血、嚴重混濁或有纖維增殖膜和條索的患者，可以考慮進行玻璃體切積術治療，以清除玻璃體混濁和後玻璃體界面。但術前和術後應使用糖皮質激素或其他免疫抑制藥，以避免術後發生較強的炎症反應及併發症。
對患者進行玻璃體切除手術時往往與其他手術方式聯合套用，如晶狀體切除術、視網膜前膜剝離術、雷射光凝或冷凝術、鞏膜扣帶術等。
預後
合併視網膜血管炎的全身性疾病中，有些可能引起死亡有些可能導致患者殘疾，因此應充分重視患者的眼外表現，讓患者就診有關的專科是非常必要的。
視網膜血管炎的預後主要取決於病因和類型、炎症的嚴重程度、有無併發症發生以及是否給予了正確的治療等方面。如患者有輕度的周邊部的視網膜靜脈周圍炎，通常不需治療，視力預後好而Behcet病則往往表現為一種不斷復發的視網膜血管炎和持續進展的血管閉塞，伴有視網膜的萎縮和視神經萎縮預後很差。螢光素眼底血管造影檢查發現缺血性病變的視網膜血管炎患者的視力預後差。一項回顧性研究發現54例有缺血性病變的患者中，初次就診視力低於0.1的有24%，在平均8.2年的隨訪中發現，視力低於0.1者上升至34%；與此相反，在1組非缺血性視網膜血管炎的患者中初診視力低於0.1者為10%，隨訪未見比例增加缺血型患者視力預後差可能與這些患者經常發生黃斑囊樣水腫、反覆發作的玻璃體積血和視網膜分支靜脈阻塞等有關。
