概述
視網膜蔓狀血管瘤是一種先天性視網膜動靜脈的直接吻合，使動靜脈均極度擴張、迂曲，形成血管瘤樣畸形。如同時伴有同側眼眶、面部及中樞神經系統的動靜脈直接吻合，稱為Myburn---Mason綜合徵。本病多見於青年，多為單眼發病。
臨床表現大多數患者無明顯的自覺症狀，少部分患者眼底病變範圍非常廣泛，則有明顯的視力下降。眼底表現為視網膜動靜脈極度迂曲、擴張，有的甚至捲曲、盤鏇呈蚯蚓狀。動靜脈有直接的吻合枝，因二者管徑均明顯增粗，不易區分。眼底無球形包塊，無出血及滲出。如同時合併眼眶內動靜脈直接吻合，可引起搏動性突眼，聽診可聞及收縮期雜音。
病因
不明。為常染色體顯性遺傳性疾,病,也有人認為無遺傳性。臨床表現
發生在青少年時期。為中腦和視網膜的動靜脈交通,表現為動靜脈血管瘤。臨床主要為中腦動靜脈瘤和腦膜、皮膚血管瘤病的表現,面部血管痣伴以智力改變、驚厥或抽搐。眼部視網膜非進行性動靜脈瘤,通常為單側性但也有報告為雙側性者。視網膜及視神經乳頭受累,病變血管擴張彎曲,數目比正常多,動靜脈二者色近似,不易區分,正常毛細血管缺損,血管畸形、動靜脈交通或動靜脈結合,在動靜脈之間缺乏毛細血管床。眼底病變範圍和嚴重程度極不一致,範圍小者局限於一個象限,大者累及整個眼底。常伴發眼瞼下垂、斜視、眼肌庥痹、復視、視力減退和搏動性眼球突出。螢光眼底血管造影,見吻合的靜脈於初期動脈期充盈。其它動靜脈充盈時間正常。無滲漏,可見瘤體下部螢光被掩蓋,形成特徵性的“帽狀”螢光染色現象:鑑別診斷
根據本病的臨床表現即可診斷。極少數病例在患眼同側有沿三叉神經分布的皮膚火焰狀血管瘤及皮下動靜脈擴張,與Sturge-Weber綜合徵類似,本病應注意與視網膜血管瘤病鑑別,後者在動脈靜脈之間有紅色或紫紅色圓形腫瘤。
症狀：
大多數患者無明顯的自覺症狀，少部分患者眼底病變範圍非常廣泛，則有明顯的視力下降。眼底表現為視網膜動靜脈極度迂曲.擴張，有的甚至捲曲.盤鏇呈蚯蚓狀。動靜脈有直接的吻合枝，因二者管徑均明顯增粗，不易區分。眼底無球形包塊，無出血及滲出。如同時合併眼眶內動靜脈直接吻合，可引起搏動性突眼，聽診可聞及收縮期雜音。
