病因病理
視神經腦膜瘤最常發源於視神經鞘,很少來自眶壁骨膜或眼眶內殘留的蛛網膜。顱內腦膜瘤向顱外蔓延,也可以累及眼眶。在視神經的原發腫瘤中,腦膜瘤約占1/3。雙側視神經腦膜瘤常並發神經纖維瘤病。
臨床表現
視神經腦膜瘤好發於20~50歲的女性。臨床表現特點是早期視力喪失,而眼球外突發生較晚。經常並發視乳頭水腫和視神經萎縮。
症狀和體徵
1.視神經鞘腦膜瘤早期多只有視力減退、視野改變等。少數腫瘤呈偏心性生長,可到晚期才出現視力改變。眼球突出呈緩慢進展。眼底改變:腫瘤發生在視神經前端者,早期可表現為視盤隆起,邊界不清,色灰白。發生在後端者,早期即可出現視神經萎縮,呈繼發性水腫性萎縮,較具特徵性。視神經由於長期靜脈高壓,視網膜中央靜脈與脈絡膜靜脈間形成側支循環,即視睫狀靜脈,為特徵表現。
2.發生在蝶骨骨膜的腦膜瘤常使眼球向內、向下移位。腫瘤體積較大時可出現顳側瀰漫性隆起。
影像學表現
1.X線平片:視神經孔增寬,邊緣硬化,蝶骨翼增厚。2.CT表現:視神經梭形增粗,軟組織密度,中心透亮線可增寬(軌道征),內可有點狀或袖套狀鈣化。腫瘤中度至明顯增強。眶尖脂肪常消失,眶尖骨質硬化。腫瘤邊緣不規則提示已突破硬膜生長。視神經正常部分拉直。
3.MRI表現:梭形增粗的腫瘤T1權重像信號強度略低於或等於正常視神經,T2權重像信號略高於正常視神經。因無骨偽影的干擾,視神經顱內段受累的顯示優於CT。
4.血管造影:患側眼動脈可增粗、移位,可見腫瘤染色。
鑑別診斷
需與視神經膠質瘤,視神經炎,視神經炎性假瘤等鑑別。與視神經膠質瘤的鑑別點有:①好發年齡不同,膠質瘤多發生於兒童;②“軌道”征有利於診斷腦膜瘤;③腦膜瘤沿腦膜蔓延,而膠質瘤沿視覺通道蔓延;④腦膜瘤侵犯硬膜,邊緣不規則;⑤腦膜瘤很薄,呈鞘狀,並有鈣化;⑥視神經管內腦膜瘤除了引起骨性視神經孔擴大外,還常見到附近前床突骨質增生硬化。
治療
1.視力良好、發生部位靠近視神經前端的視神經鞘腦膜瘤可保守觀察或放射治療,定期複查MRI。
2.發生於眶骨膜或視神經的腦膜瘤如具有向顱內蔓延的趨勢應儘早行開眶手術切除腫瘤。雖屬良性但復發率較高,術後應補充放射治療。
3.蔓延至顱內的腦膜瘤,體積巨大的腫瘤可壓迫顱內重要結構,嚴重時危及生命,應開顱切除腫瘤。如腫瘤侵犯腦膜範圍較大,應切除病變腦膜,並行人工腦膜修補。為防止復發,術後應補充放射治療。
參考資料:
http://www.neweye.cn/
http://www.eye021.com/