小兒腦膜瘤

偏盲

基本信息

概述

腦膜瘤(meningioma)生長緩慢,病程較長,甚至可達10餘年,是顱內最常見的良性腫瘤,腫瘤往往長得很大,而臨床症狀(特別是顱內壓增高症狀)還不嚴重;腦膜瘤在兒童期極少見,僅占兒童期顱內腫瘤的0.4%~4.6%。

病因

(一)發病原因
神經上皮組織腫瘤有兩類,一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成,稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成,沒有概括名稱,由於從病原學和形態學上,現在還不能將這兩類腫瘤完全區別,而膠質瘤常見的多,所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中,神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤,約占顱內腫瘤總數的44%,腦膜腫瘤包括腦膜內皮細胞腫瘤,間葉性非腦膜內皮性腫瘤,原發黑色素細胞病變和組織來源不明的腫瘤4類。
(二)發病機制
腦膜瘤屬於腦膜內皮細胞腫瘤,可能來源於蛛網膜絨毛或胚胎殘餘,包括11種類型,腦膜內皮型,纖維型,混合型,砂粒體型,血管型,微囊型,分泌型,透明細胞型,脊索樣型,淋巴漿細胞型,化生型,其中最常見的是腦膜內皮型,約占腦膜瘤的53.5%。
腦膜瘤有球形和扁平形兩種,球形多見,表面完整或呈結節狀,有色膜,常有一“臍”與硬膜相連;扁平形厚度常不超過1cm,廣布於硬膜上,以顱底部多見,腦膜瘤血管豐富,多由頸外與頸內(或椎基底)動脈雙重供血,腫瘤切面呈暗紅色,可有片狀脂質沉積的奶黃色區,常見編織狀結構,有時見鈣化砂粒,少數有囊性變,腦膜瘤的組織形態有多種表現,但各類型都多少具有腦膜瘤的基本結構,含有腦膜內皮細胞成分,細胞排列也常保留蛛網膜絨毛及蛛網膜顆粒的一些特點,呈漩渦狀或同心圓狀,這些同心圓的中部容易發生透明變性或鈣化,瘤組織中可見纖維組織,血管組織,脂肪,骨或軟骨以及黑色素等,腫瘤惡性度為Ⅰ級。

症狀

小兒腦膜瘤的症狀:
抽搐繼發性視神經萎縮顱內壓增高偏盲生長緩慢頭痛
兒童腦膜瘤以5~14歲為好發年齡,嬰兒期極為罕見。
1.兒童腦膜瘤臨床表現最常見的症狀是顱內壓增高,可表現為頭痛,嘔吐和視盤水腫,多有側腦室內或後顱凹腫瘤導致的梗阻性腦積水引起,也可由腫瘤的占位效應引起,其次是視力視野障礙,可因腫瘤壓迫視通路或梗阻性腦積水造成繼發性視神經萎縮引起,側室內的腫瘤可壓迫顳葉深部的視放射引起同向性偏盲,腫瘤沿顱底匍匐生長時可造成腦神經的障礙,以面聽神經最常見,有8%~31%的患兒表現為抽搐發作,但癲癇的發生率較成人低。
2.兒童腦膜瘤特點兒童腦膜瘤與成人的發病特點有以下不同:
(1)惡性較成人多見:成人腦膜瘤多為良性,肉瘤樣變少見,而兒童顱內腦膜瘤惡性較成人多見。
(2)位於側腦室三角區和後顱凹:成人腦膜瘤好發於大腦突面或矢狀竇旁,而在兒童期腫瘤多位於側腦室三角區和後顱凹。
(3)合併有神經纖維瘤:患兒多合併有神經纖維瘤病(約占20%)。
(4)內皮型和血管內皮細胞型多見:成人腦膜瘤以纖維型和沙礫型多見,而兒童則以內皮型和血管內皮細胞型多見。
(5)腫瘤常生長較快:成人腦膜瘤多生長緩慢,病程較長;而兒童患者腫瘤常生長較快,就診時腫瘤可生長巨大。
(6)較多與硬腦膜無粘連者:成人腦膜瘤多與硬腦膜有粘連;在兒童則腫瘤與硬腦膜無粘連者不在少數,可能與腫瘤來自於蛛網膜或軟腦膜有關。
(7)囊變和出血多見:兒童腦膜瘤鈣化少見,囊變和出血多見。
(8)復發率較高:兒童腦膜瘤術後的復發率較成人高。

治療

(一)治療
手術全部切除是取得良好療效的最佳選擇。因為腫瘤多體積較大、位於側室或後顱凹、肉瘤樣變和浸潤生長較多,因此手術全切除困難、手術死亡率高。據報導兒童腦膜瘤手術死亡率為10%。對於未能切除的殘餘腫瘤應行放射治療,以減少復發率。血供極豐富的腫瘤也可術前放療為手術創造條件。腦膜瘤的復發率為5%~21%,血管外膜細胞瘤的復發率可達80%,腦膜肉瘤還可發生遠處轉移,復發率與手術切除程度和腫瘤的組織類型有關。兒童腦膜瘤的預後較成人差,但手術全切除後輔助放療可使部分兒童存活相當長一段時間。
手術是腦膜瘤首選最有效的治療方法。Simpson1957年將腦膜瘤手術分為5級。
Ⅰ級:肉眼全切除腫瘤及其附著的硬膜、異常顱骨和腫瘤起源的靜脈竇。
Ⅱ級:肉眼全切除腫瘤,電凝附著的硬膜。
Ⅲ級:全切硬膜內的腫瘤。
Ⅳ級:部分切除腫瘤。
Ⅴ級:只做減壓術和(或)活檢。
大腦凸面腦膜瘤應做到SimpsonⅠ級切除,可將受累的矢狀竇壁切除,做竇的重建;顱底的腦膜瘤要做到SimpsonⅡ級切除。 
腦膜瘤對放療和化療均不敏感,放療僅能作為手術切除不徹底的一種補救措施。
(二)預後
腦膜瘤術後平均生存期為9年,另有報導腦膜瘤術後10年生存率為43%~78%。腦膜瘤系良性腫瘤,其原位復發現象引人注意。提高手術級別對降低復發率至關重要。

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