血色素結合蛋白
血色素結合蛋白血栓性血小板減少性紫癜又稱血栓性微血管病性溶血性貧血、血小板血栓形成綜合徵等。其病因不明，可能與血管因素、感染以及藥物過敏等有關。大部分病人年齡在１０－４０歲之間，約６０％是女性。起病急驟，病情嚴重，２／３病例在３個月內死亡，少數病例較緩慢，病程可達數月至數年。
臨床表現
1.發熱。2.出血。3.溶血性貧血，約半數伴有黃疸。4.神經系統症狀：主要為一過性及多變性的表現，如頭痛、意識障礙、昏迷、精神變化、癱瘓、抽搐、視力障礙、發音困難、失語等。5.腎臟損害：９０％以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可發生急性腎功能衰竭。6.肝脾腫大：約２５－５０％的病人有輕度腫大。
診斷依據
一、主要診斷根據（一）微血管性溶血性貧血1.貧血：多為正細胞正血色素，中、重貧血。2.微血管病性溶血：(1)黃疸與深色尿，偶可見血紅蛋白尿。(2)血片中可見較多的畸形紅細胞（＞２％）與紅細胞碎片。(3)網織紅細胞計數升高。(4)骨髓代償性增生，以紅係為主，粒／紅比值下降。(5)血膽紅素升高，以間接膽紅素為主。(6)可有血漿游離血紅蛋白升高，結合珠蛋白、血紅素結合蛋白減少，乳酸脫氫酶升高。（二）血小板減少性紫癜與出血傾向(1)不同成程度紫癜與其他出血表現。(2)血小板計數下降，血片中有巨大血小板。(3)骨髓中巨核細胞數增多，且有成熟障礙。（三）神經精神異常：據有一過性、反覆性、多樣性與多變性的特點，如頭痛、性格改變、神誌異常、感覺與運動障礙、抽搐、陽性病理反射等。（四）腎臟損害：主要表現為實驗室檢查結果異常，如尿蛋白陽性，尿中出現紅細胞、白細胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。發生腎功能衰竭少見。（五）發熱：多為低、中度。二、輔助診斷根據組織病理學檢查可作為診斷的輔助條件。
