血管角化瘤血管角化瘤 英文名：angiokeratoma 別 名：血管角質瘤；血管擴張性疣；毛細管擴張性疣。
概述
血管角化瘤(angiokeratoma)可分5型：
1.Mibelli血管角化瘤 Mibelli血管角化瘤(angiokeratoma of mibelli)呈常染色體顯性遺傳，家庭中有凍瘡史，好發於青春期。
2.Fordyce血管角化瘤 Fordyce血管角化瘤(fordyce angiokeratoma)又稱陰囊血管角化瘤
3.孤立性血管角化瘤 孤立性血管角化瘤(solitary angiokeratoma)1967年由Jmperial和Helwig首先報告可能由外傷引起。
4.局限性血管角化瘤 局限性血管角化瘤(angiokeratoma circumscriptum)罕見
5.瀰漫性軀體血管角化瘤 瀰漫性軀體血管角化瘤(angiokeratoma corporis diffusum)又稱糖脂沉積病(glycolipid lipidosis)或Fabry病。
流行病學
1.Fordyce血管角化瘤多見於中老年人。
2.孤立性血管角化瘤多發生於青年人
3.局限性血管角化瘤，多發生於嬰幼兒或兒童
4.瀰漫性軀體血管角化瘤多發生於兒童及少年。
病因
病因為缺乏α-半乳糖甙酶本病呈伴性隱性遺傳。
發病機制
病因為缺乏α-半乳糖甙酶。本病呈伴性隱性遺傳確切的發病機制還缺乏資料。
臨床表現
血管角化瘤——圖11.Mibelli血管角化瘤 皮損為1～5mm大小暗紅色或紫紅色圓形丘疹表面呈疣狀常見於指(趾)背面和肘膝部患者手足常發冷發紺。
2.Fordyce血管角化瘤 皮損為多發性小的血管性丘疹2～4mm大小。早期皮損為紅色柔軟性丘疹，晚期呈淡藍色紫色角化性丘疹皮損好發於陰囊(圖1)有時發生於女陰多見於中老年人。
3.孤立性血管角化瘤 早期皮損呈鮮紅色柔軟丘疹，以後變為藍黑色，堅實性角化性過度性丘疹大小2～10mm。皮損為單個偶亦有數個者，好發於青年人，大多見於下肢。
4.局限性血管角化瘤 早期皮損為淡紅色丘疹構成的單個或偶爾數個團塊和充有血液的囊性結節逐漸變為疣狀，並融合成單個或數個斑塊。如果出現數個斑塊時，則往往呈線狀排列。斑塊隨患者增長而增大，並可出現新的皮損，大小常僅數厘米偶爾有相當大者。局限性血管角化瘤可與鮮紅斑痣海綿狀血管瘤，以及Klipper-Trenanay綜合徵等伴發。本病多發生於出生時但少數亦有發生於兒童期者。
5.瀰漫性軀體血管角化瘤 多見於兒童及少年皮損為廣泛性無數點狀毛細血管擴張性丘疹，大小1～2mm乍視之疑似紫癜。有些丘疹頂端角化過度但不如其他血管角化瘤明顯。皮損好發於軀幹下部、下肢、陰囊陰莖、腋窩耳和唇部毛髮稀少內皮細胞成纖維細胞真皮血管周細胞心臟腎臟和自主神經系統沉積糖脂通常在50歲時可因心肌病和腎機能不全而致死亡常見踝部水腫麻痹手足部灼熱感和少汗症。可見結膜和眼底血管異常。90%患者的角膜發生明顯的渦紋樣混濁，50%患者在後囊發生特徵性車輪樣白內障白細胞血清淚液、皮膚成纖維細胞內α半乳糖苷酶減少，可證實診斷
併發症：
瀰漫性軀體血管角化瘤，損害導致人心臟、腎臟和自主神經系統沉積糖脂。通常在50歲時可因心肌病和腎機能不全而致死亡。
診斷
根據臨床分類及表現結合皮損特點與組織病理即可診斷。白細胞、血清淚液皮膚成纖維細胞內α-半乳糖苷酶減少，可證實診斷。
鑑別診斷：
孤立性血管角化瘤應與脂溢性角化病，黑色素瘤色素性基底細胞癌和其他血管瘤鑑別。
輔助檢查
1.Mibelli血管角化瘤 早期見真皮最上部血管擴張部分被延長的表皮突包繞。陳舊性損害表皮角層角化過度有些擴張的毛細血管完全被表皮包繞有些則血管擴張不限於真皮上部也見於真皮中部。
2.Fordyce血管角化瘤 同Mibelli血管角化瘤。
3.孤立性血管角化瘤 與Mibelli血管角化瘤相同，偶在擴張的血管內可見機化或機化血栓。
4.局限性血管角化瘤 見程度不等的角化過度，乳頭瘤病和不規則棘層肥厚其緊下方見非常擴張的毛細血管腔隙或被乳頭瘤性表皮所包繞大多數病例所有腔隙均僅含紅細胞，但偶亦見充有淋巴液的薄壁腔隙。有些擴張的毛細血管內尚見血栓。
5.瀰漫性軀體血管角化瘤 真皮乳頭層血管擴張，形成襯有內皮細胞並充滿血液的腔隙，其周圍由角化亢進和棘層肥厚的表皮包繞電鏡下內皮細胞周細胞和成纖維細胞內見有特徵性的電子緻密小體。
治療
1.Mibelli血管角化瘤 電灼法，CO2雷射氬雷射或冷凍療法。
2.Fordyce血管角化瘤 同Mibelli血管角化瘤。
3.孤立性血管角化瘤 電灼術雷射療法或切除。
5.瀰漫性軀體血管角化瘤 苯妥英鈉可減輕疼痛亦可試用血漿透析療法。
6.血管角化瘤治療同其他型血管角化瘤。
預後
瀰漫性軀體血管角化瘤90%患者的角膜發生明顯的渦紋樣混濁，50%患者在後囊發生特徵性車輪樣白內障。
