血栓性微血管病

血栓性微血管病是一組急性臨床病理綜合徵,其主要特徵是微血管病性溶血性貧血、血小板下降以及微血管內血栓形成。

血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)是一組急性臨床病理綜合徵,其主要特徵是微血管病性溶血性貧血血小板下降以及微血管內血栓形成。腎臟受累時多引起急性腎衰竭。經典的TMA包括溶血尿毒綜合徵(HUS)和血栓性血小板減少性紫癜(TTP),其它還有惡性高血壓、硬皮病腎危相、妊娠相關腎病等。儘管病因和發病機制多樣,最終均可導致微血管內皮細胞損傷,誘發微血栓形成。

基本概況

血栓性微血管病:溶血性尿毒綜合徵、血栓性血小板減少性紫癜、抗磷脂抗體綜合徵、藥物如絲裂黴素和環孢素A等可引起血栓性微廊管病。腎臟病變常為重要甚至唯一的表現。病理表現為腎小球毛細血管和小動脈內血栓形成,內皮細胞腫脹,有時腎小球毛細血管內雖無血栓形成,但可因小動脈血栓形成而引起相應腎小球的缺血性改變。臨床表現為鏡下或肉眼血尿,尿蛋白多低於2g/d,但偶可為腎病綜合徵,可出現急性腎衰竭。對症治療包括糾正血容量不足,控制高血壓透析療法等。糖皮質激素和免疫抑制劑的療效不肯定,血漿置換可能有一定療效。對抗磷脂抗體綜合徵引起者,肝素、華法林等抗凝治療(保持INR3.0)可防止凝血發生。

常見疾病

血栓性微血管病在某些腎臟疾病、妊娠毒血症、溶血性尿毒症性綜合徵、血栓性血小板減少性紫癜、惡性高血壓、多發性結節性動脈炎、系統性紅斑狼瘡腎移植後排斥、糖尿病、脈管炎、動脈硬化等疾病中比較常見

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