膜瘤

膜瘤完全由瘤性神經束膜細胞構成的良性腫瘤。長期隨訪顯示該腫瘤從不復發和轉移。分為神經內神經束膜瘤(神經內膜的神經束膜細胞增生)和軟組織神經束膜瘤(與神經無關)。

定義

完全由瘤性神經束膜細胞構成的良性腫瘤。長期隨訪顯示該腫瘤從不復發和轉移。分為神經內神經束膜瘤(神經內膜的神經束膜細胞增生)和軟組織神經束膜瘤(與神經無關)。

分級

神經束膜瘤相當於WHOⅠ級。

同義詞和歷史注釋

膜瘤

神經內神經束膜瘤長期以來被認為是一種肥大性神經病變，現在逐漸認識到該病變是腫瘤。文獻中已報導30多例，該腫瘤應該區別於有神經束膜分化的惡性外周神經鞘腫瘤。軟組織神經束膜瘤是表淺或深部軟組織的腫瘤，與神經無關。大約報告15例。內臟神經受累很少見，有1例報導腫瘤累及側腦室。

組織學改變

膜瘤

神經內神經束膜瘤(1mraneuralpermeunoma)神經內神經束膜瘤是由於瘤性束膜細胞在神經內膜增生，構成圍繞神經纖維的同心圓層狀結構，即具有診斷意義的假洋蔥球結構，細胞密度不一，特大的旋渦狀結構可包含幾個神經纖維，有時可見假洋蔥球包洋蔥球樣結構。在早期病變，軸突和神經鞘為正常密度，病變明顯時Bielschowsky或Bodian染色顯示在假洋蔥球中心有一個或幾個軸突，luxol堅牢藍染色顯示神經鞘少或無。病變晚期，在旋渦狀結構中心僅可見無神經的神經鞘細胞。透明變性易見。核分裂罕見。軟組織神經束膜瘤(softtissueperineurioma)軟組織的神經束膜瘤由梭形細胞、波浪形細胞構成，細胞有纖細的胞突，排列成波紋狀埋在腔原纖維中。旋渦狀或車輻狀結構常見。瘤細胞的長胞突包繞聚積的膠原纖維，核長，一端錐形並常彎曲，核仁不明顯，核分裂罕見，無壞死。病程長的患者可見變性不典型病變（核多形性和染色質增多）。

相關詞條

膜細胞、腫瘤、內神經束、側腦室、細胞