病因
海綿竇腦膜瘤是指原發于海綿竇內或由海綿竇外侵入海綿竇內的腦膜瘤。
臨床表現
以病變同側的前額部和眼眶痛、動眼神經麻痹、眼球突出和癲癇為主要特徵。
1.疼痛
病變同側的前額部和眼眶痛疼痛為早期症狀,進展後為全頭痛。
2.海綿竇綜合徵主要表現
(1)動眼神經麻痹眼球運動障礙、上瞼下垂、復視和眼內及功能障礙、瞳孔散大和調節反射消失。
(2)滑車和外展神經受累上斜肌和外直肌功能障礙。
(3)三叉神經受累面部麻木。
3.癲癇
以病變向外發展累及顳葉者多見。
4.眼部病變
視力、視野改變。
檢查
1.頭顱CT
平掃可見海綿竇飽滿,略高密度、邊界清楚、以廣基與顱骨或硬膜相連的腫塊,明顯均一強化,可包繞頸內動脈海綿竇段。
2.頭顱MRI(磁共振成像)平掃+增強
多為等或稍低T信號、等或高T信號、明顯均一強化的病變,以動態增強中期可獲得最佳觀察。
3.DSA(數字減影血管造影)
可了解供血動脈並於術前栓塞腫瘤的頸外動脈供血分支。
4.頭CTA(CT血管成像)/MRA(磁共振血管成像)
可明確腫瘤與鄰近血管的關係。
5.神經眼科學檢查
評價雙眼視力、視野、眼外肌功能和眼底等。
診斷
根據上述典型臨床表現、神經眼科學檢查發現和典型的神經影像學,診斷多不困難。重點需與引起海綿竇綜合徵的海綿竇血栓和頸動脈海綿竇相鑑別。
鑑別診斷
1.海綿竇血栓
多有感染病史。臨床上短期內出現典型的海綿竇綜合徵表現。腦脊液檢查可有白細胞計數升高,塗片或培養可明確致病菌。血常規白細胞和中性粒細胞數升高,血沉偏快。頭部CT可見海綿竇腫脹、不規則充盈缺損和眼靜脈擴張。MRI早期TWI為等(高)信號、TWI為低(等)信號,數天后可呈現為中心等信號、周圍高信號的“靶心”征,第二月TWI等信號、TWI高信號,對比增強TWI可見海綿竇內充盈缺損。頭部MRV直接徵象為發育正常的海綿竇內高信號缺失或邊緣模糊且不規則的低血流信號;間接徵象為梗阻處靜脈側支形成和其他途徑引流靜脈異常擴張。
2.頸動脈海綿竇漏
多有頭部外傷史、傷後不同時期出現結合膜水腫和充血、搏動性突眼、顱內血管雜音、視力進行性減退等典型症狀和體徵,結合腦血管造影檢查可確診。
3.嗅溝腦膜瘤
主要為精神症狀,常有欣快感、注意力不集中、單側或雙側嗅覺喪失,約30%有癲癇大發作。MRI上病變體積多較大,且以嗅溝區域為主。
4.鞍結節腦膜瘤
以單眼或雙眼視力減退及雙顳側偏盲,視神經萎縮為主要表現,常無視乳頭水腫、嗅覺及精神障礙,可有內分泌紊亂,但蝶鞍不擴大,影像學可顯示鞍結節骨質增生以及其他神經影像學表現可鑑別。
5.垂體瘤
常合併內分泌表現,視野障礙多為雙顳側偏盲,CT和MRI可見蝶鞍擴大,病變位於鞍內或由鞍內向鞍上發展,正常垂體受壓移位。
治療
1.隨診觀察
適用於腫瘤較小,無症狀或症狀輕微者。
2.手術治療
(1)適應證神經症狀進展快,術前已有重度神經功能障礙、影像學發現腫瘤直徑增大、頸內動脈有明顯受壓狹窄。
(2)常用手術入路額顳入路。
(3)常用的重建技術頸內動脈重建頸內動脈受累或損傷者可做端側或端端吻合,或大隱動脈搭橋;顱神經重建可用腓腸神經、耳大神經或眶上神經;顱底重建可用自體脂肪、肌肉填塞加醫用膠封粘。
(4)手術風險頸內動脈損傷引起致命性大出血;顱神經損傷。
(5)手術切除程度的影響因素腫瘤的組織學性質;頸動脈及其分支受累情況;海綿竇內顱神經受累程度;腫瘤自海綿竇內的起源部位。
3.放療
(1)適應證術後殘留或復發者;高齡或全身情況難以耐受手術治療者;小型腦膜瘤不願接受手術治療者。
(2)方法立體定向放射外科。
(3)併發症腦水腫(多見於照射後3~9個月);癲癇;顱神經損害;頸動脈海綿竇段閉塞。
預後
海綿竇腦膜瘤手術切除有損傷頸內動脈和海綿竇內多組顱神經的風險,應嚴格掌握手術指征,慎密選擇隨診觀察、手術全切、手術部分切除+立體定向放射外科治療、單純立體定向放射外科治療的個體化方案。