疾病描述
蛋白質營養不良又稱蛋白質缺乏病、Kwashiorkor(意指“斷奶病”)，主要發生於斷奶兒童，因蛋白質嚴重缺乏引起典型的皮膚和毛髮變化、生長遲滯、智力發育障礙、低蛋白血症、肌肉消瘦、水腫、脂肪肝和腹部膨隆等。
疾病概述
蛋白質營養不良又稱水腫性營養不良或低蛋白血症。蛋白質是機體組織細胞的基本成份，人體的一切組織細胞都含有蛋白質。身體的生長發育，衰老細胞的更新，組織損傷後的修復都離不開蛋白質。蛋白質還是酶、激素和抗體等不可缺少的重要成份。由於蛋白質是兩性離子，它具有緩衝作用。蛋白質還是保持體內水分和控制水分分布的決定因素，也是熱能的來源之一，1g蛋白質在體內可以產生16.6千焦熱能。如兒童蛋白質營養不足，不僅影響其身體發育和智力發育，還會使整個生理處於異常狀態，免疫功能低下，對傳染病的抵抗力下降。
症狀體徵
本病好發於6個月至5歲之間的兒童，尤為斷奶時及斷奶前後的嬰兒，成人和老人少見。輕型病例大多發生在60歲左右的人。
患者因低蛋白血症於面和足部出現水腫，甚者波及全身。白皙皮膚兒童有特異性皮損，開始為紅斑，壓之能消退，隨之發生小的暗紫色斑，邊界清，高於周邊皮膚，壓之不褪色，表面發亮，觸之有蠟樣感，爾後變成乾燥、棕色或黑色斑，上有裂紋。好發於受壓部位，如粗隆、膝、踝、肩、肘和軀幹受壓處，亦可發生在潮濕部位，如尿布區，以後不規則布於全身，呈剝脫性皮炎樣表現。輕型病例僅於脛前、大腿外側、背部等處出現沿皮膚切線排列的龜裂(稱“馬賽克”皮膚)和脫屑。嚴重病例有大面積糜爛和表皮缺失，愈後留有色素沉著，特別在前額、臀、骶尾和足背等處。因皮膚變薄、膨脹和色素減退而變蒼白，以黑膚色種族患者為甚，常首發於口周，亦可位於小腿，也可因摩擦、創傷和潰瘍而繼發脫色斑。偶爾在足背、臀以及與壓力無關的部位形成大皰、或淺或深的潰瘍、壞死。於背、下腹和下肢偶見瘀點。晚期病例在耳廓周圍、膝上、肘前、腋、趾間、包皮和唇中部出現線狀皸裂。
蛋白質營養不良黏膜損害有口角炎，應與核黃素缺乏症相鑑別，其它還有眼乾燥、唇炎、口腔炎和口腔潰瘍、舌乳頭萎縮，並可累及肛門和女性陰道。
患兒指(趾)甲變薄、變軟，有正常新甲生長時，出現新舊甲分離。毛髮脫色，棕色發變成淡黃色，黑髮可變成棕色、淡紅色或因營養不良而變白，因營養好壞，在一根頭髮上出現黑白相間的交替節段。毛髮稀疏，易脫落，顳和枕部脫髮與嬰兒躺臥時受壓有關，晚期廣泛脫落，毛髮細軟變直，乾燥無光澤。
患兒有骨骼和智力發育遲緩，精神障礙，表情冷淡或激動，面無笑容。肌肉萎縮，皮下脂肪消失，體重低於正常，常有腹瀉和腹部膨脹。在罕見的嚴重病例，可有低血糖、低體溫、昏迷、嚴重的細菌或寄生蟲感染，這些都是嚴重致死的併發症。
疾病原因
根據營養不良的原因可分為原發性和繼發性。原發性由食物不足引起，主要見於經濟落後的國家和地區，以嬰兒和兒童發病為開發中國家最重要的健康問題之一。
繼發性由各種疾病，造成營養物質耗損增加，能量和蛋白質攝入減少，或對營養物的需要量增加而引起。主要病因有：
1、消化吸收障礙：見於各種胃腸道疾病，如各種慢性腹瀉，小腸吸收不良綜合徵，胃腸道手術後，慢性胰腺炎等。
2、分解代謝加速：發熱、感染、創傷、惡性腫瘤、白血病、愛滋病，重度甲狀腺功能亢進症，糖尿病等。
3、蛋白質合成障礙：主要見於瀰漫性肝病如肝硬化。
4、蛋白質丟失過多：腎病綜合徵、大面積燒傷、蛋白質損耗性胃病、大出血、長期血液或腹膜透析、胃腸道抽吸減壓、多次大量抽腹水或胸水，均可丟失大量蛋白質。
5、進食障礙或不足：口腔或食管疾病可引起進食、咽下困難、神經性厭食或精神障礙可致進食不足。
蛋白質缺乏的原因
膳食中蛋白質和熱能供給不足；
消化吸收不良；
蛋白質合成障礙；
蛋白質損失過多，分解過甚。
檢查診斷
蛋白質營養不良1、原發性營養不良症有食物總熱量或(及)蛋白質長期攝入不足史，而無消化吸收不良、分解代謝加速、蛋白質合成障礙、蛋白質丟失過多、進食障礙及其他慢性病史。
2.、消瘦、易疲勞、工作勞動能力下降、肢體沉重乏力、怕冷、腹脹、腹瀉、消化不良、頭暈、易興奮激動、注意力不集中，記憶力減退、陽萎、閉經等。
3、較重的蛋白質缺乏症有水腫，水腫於夜間久臥後以眼眶及顏面部為顯;行走及直立後以足背及踝部為顯，呈壓陷性;水腫嚴重者可伴漏出性腹水及胸水;皮下脂肪消耗、皮膚乾燥、脫屑;頭髮乾枯、少光澤、易脫落。心率減慢、心音低鈍、血壓偏低;體重降至理想體重的80%以下。
4、血漿總蛋白低於50g/L，白蛋白低於25g/L;輕度正細胞正色素性貧血或大細胞性貧血;24h尿肌酐(mg)/身高(cm)值，男性降至l0.5以下，女性降至5.8以下。
具備第1項及2、3、4項中部分條件者可以確診。
治療
分析和治療病因與調整營養同時進行。對嚴重患者，須首先臥床休息，減少其熱能與蛋白質的消耗。在水腫消失及併發症痊癒後，即宜鼓勵活動，制定適當的生活制度。對嚴重水腫病例應暫時限制食鹽，待水腫消退後，應及時恢復食鹽量，以免食慾減退而不能攝入足夠的蛋白質。飲食方面，供給蛋白質食品時，可依年齡、食慾與併發症的性質決定其使用量。
預防保健
預防應採取綜合措施：
1、合理餵養：大力提倡母乳餵養，對母乳不足或不宜母乳餵養者應及時給予指導，採用混合餵養或人工餵養並及時添加輔助食品。糾正偏食、挑食、吃零食的不良習慣，國小生早餐要吃飽，午餐應保證供給足夠的能量和蛋白質。
2、合理安排生活作息制度：堅持戶外活動，保證充足睡眠，糾正不良的衛生習慣。
3、防治傳染病和先天畸形：按時進行預防接種，對患有唇裂、齶裂及幽門狹窄等先天畸形者應及時手術治療。
4、推廣套用生長發育監測圖：定期測量體重，並將體重值標在生長發育監測圖上，如發現體重增長緩慢或不增，應儘快查明原因，及時予以糾正。
