概述
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)又稱致心律失常性右室發育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD)，其特徵為心律失常和右室特異性病變。
本病的命名目前尚未統一，稱之為“羊皮紙心”、孤立性右室心肌病、右室擴張型心肌病，心律失常性右室疾病、右室發育不良、心律紊亂型右室心肌病，國際心臟病學會聯盟(ISFC)心肌心包疾病專題工作組稱之為致心律失常性右室心肌病。
病因
(一)發病原因
病因不明，可能與遺傳，感染因素有關。
1.遺傳因素少數患者呈家族性發病，資料分析提示屬常染色體顯性遺傳，家系連鎖分析將疾病基因突變定位於14q23-q24，1q42-q43，14q12-q22，2q32.1-q32.2，3p23，17q21。
2.感染因素由心肌慢性炎性壞死損傷的結果，導致右室心肌組織被纖維化，脂肪組織所替代，尚未闡明，有家族群集傾向，30%有家族史，新近研究認為是由於14號常染色體長臂異常所致的顯性遺傳病，也有認為與感染引起心肌炎有關。
(二)發病機制
心臟主要病理特徵是右室肌瀰漫性或局限性擴張，擴張區心肌變薄，大部分心肌為纖維脂肪組織代替，心肌中層及外膜層病變最著，常累及右心室漏斗部前壁，心尖及膈面或下壁，組織學檢查右室壁呈脂肪瘤樣變及纖維化，偶見壞死及單核細胞浸潤，左室很少受累，顯著特點為右室心肌收縮力明顯減弱，心搏出量減低，右室收縮末期和舒張末期容量增多，右室腔擴大，進而發生右心衰，部分患者發生於右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。
症狀
小兒致心律失常性右室心肌病的症狀:
猝死心動過速心悸心律失常心臟擴大心臟增大胸悶右心衰竭
可發生在胎兒期，至青少年期始發病，本病好發於男性，40歲以前診斷本病的患者中，80%以上為男性，好發年齡平均30歲左右，臨床表現與病變範圍，部位及發病年齡有關，有3類症狀：
1.右心衰竭以嬰幼兒多見，
2.心律失常反覆發作左束支阻滯型室性心律失常，患者常因運動時出現心悸，胸悶，黑矇等不適就診，或無任何症狀，因偶然發現室性心律失常而確診本病，反覆室性心動過速可導致暈厥或猝死，部分患者以猝死為首發表現，尤多見於35歲以下者及運動員，情緒激動或競技運動時易誘發，
3.心臟增大而無症狀體檢多無異常發現，部分病人有心臟擴大，可聽到第3，第4心音及第2心音固定分裂。
