發病人群
好發老年人,但家族性CAA除外
年齡依賴性,50歲後增多,40%伴發AD,而AD中82-96%有CAA.
輕度CAA常存在於正常的老年腦中,而無症狀,重度CAA可反覆多發腦葉出血,痴呆及其他神經系統綜合徵
70歲以上的顱內出血占15-20%,在腦葉出血中占1/3-1/2
是高血壓和動脈瘤之後的第三位自發腦出血病因
CAA是老年人繼發SAH的第一位原因
出血常具有反覆性和多發性的特點,2.9/8.
進行性顱內出血
非外傷非高血壓性腦葉出血首先考慮
病理
自身免疫性疾病
有人稱為"免疫性血管病"
腦組織局限性炎性病變,退行性變及老化,使小動脈與毛細血管的通透性發生改變,促使血清中澱粉樣物質沉積在腦組織中與血管壁上.
症狀
1.腦葉出血
最主要,最嚴重的併發症
額頂顳枕葉均可受累,很少在基底節,小腦,腦幹,海馬等,此點有別於高血壓出血.
近年來CAA致小腦出血增多
出血常向外穿透軟腦膜—繼發SAH,甚至穿透蛛網膜—硬膜下血腫
腦澱粉樣血管病(CAA)---臨床表現
2進行性痴呆
也可能是唯一的症狀
發展快,進行性加重,數天-數年,(與AD區別之處)
白質腦病是CAA伴痴呆一個突出的影像學特徵.
痴呆原因:白質腦病+多發皮層卒中,慢性缺血性損害,癲癇,應激反應,降壓藥物等.
腦澱粉樣血管病(CAA)--臨床特點
3.腦梗塞:
梗塞多見於枕葉,顳後,頂葉與額葉,但比一般的動脈硬化性腦梗塞範圍小,輕,可多發和反覆.
易出血,抗凝和溶栓要慎重
4.TIA
以頸內動脈系統多見
也可為椎基底動脈系統
使用抗凝劑和抗血小板,易誘發出血.
影像特點
CT:不特異,表現為:
非特異性腦萎縮
皮層或皮層下的血腫(>1),可位於不同部位和階段
血腫常破入蛛網膜下腔,附近SAH
出血形狀不規則,分葉狀,多腔狀,和特徵性的"手指樣放射"狀
部分有腦室出血
增強後血腫周邊環狀強化,可持續2周
DSA:小部分伴有血管炎,均無陽性發現
MRI:皮層和皮層下各階段的多發斑點狀皮層出血和腦室旁白質變性
最有價值的是GRE(梯度回波脈衝序列),有效增強,由於慢性出血造成的局部鐵質沉著的信號的發放和磁敏性
病理分型
出血型
痴呆出血型
痴呆型
CAA出血機制
未澄清
腦內小動脈壁中層澱粉樣變誘發微動脈瘤形成或破裂
引起缺血的機制
血管澱粉樣侵潤可致血管腔嚴重狹窄,小動脈透明樣變,狹窄性內膜增生,纖維蛋白樣變性及纖維素性阻塞—局灶性缺血,梗塞,軟化.
臨床診斷
活檢==確診
CAA是典型的斑點狀或節段性分布,--假陰性;
正常老年腦中也存在不同程度的CAA,--假陽性
屍檢:全屍檢是確診的最終證據,是診斷的金標準.
診斷方法
活檢:皮層和軟腦膜組織病理檢查是生前診斷的重要方法.90年代以前,認為活檢和血腫清除術會造成進一步的出血.近10年來,認為並不危險.可疑CAA的病人進行皮層活檢和血腫清除術中取周邊組織檢查不但安全而且有重要的診斷價值,值得提倡.術中注意嚴格止血,儘量使用外科顯微鏡.
CAA嚴重程度分級
0-血管中無剛果紅染色存在
1-少許肌層染色(+),外觀正常
2-剛果紅物質完全取代中膜
3-受累血管至少50%的周徑血管壁斷裂(雙腔樣改變)
4-受累血管存在纖維素樣壞死
診斷標準---分型
確定的CAA相關出血
全屍檢發現存在至少3級CAA伴有皮層皮層下出血,排除其他原因出血
診斷方法
病理可能的CAA相關出血
血腫清除術或皮層活檢表明至少存在1級CAA而無其他可診斷的出血原因
診斷方法
臨床可能的CAA相關出血
存在多灶的皮層皮層下出血,年齡〉60歲,臨床和MRI上無其他可診斷的出血原因
診斷方法
可疑的CAA相關出血
僅單一的腦葉出血,而無其他可診斷的出血原因
臨床
精神障礙
痴呆
幻覺和妄想
部分無痴呆或在腦卒中後才發生急性期痴呆
全腦症狀
腦膜刺激征
出血淺,意識障礙少,少數因為腦積水致意識障礙.
局灶腦葉症狀
診斷要點
老年期
慢性進行性痴呆或卒中後急性痴呆
非外傷,非高血壓性腦出血,CT/MRI在枕葉,顳後,頂葉或額葉皮層,皮層下區可見各期影象,常破入蛛網膜下腔,
影象
反覆性和多發性
病理確診
鑑別診斷
對於無出血表現的CAA特別要與腦腫瘤進行鑑別.有些CAA表現局限性或多發性非出血占位性病灶,CT為瀰漫白質低密度,無強化,MRI為廣泛長TI,T2,易與膠質瘤混淆.
治療方法
腦澱粉樣血管病治療與其他原因腦出血的內科治療大體相似。繼發癲癇患者應予以抗癲癇治療。恢復期避免套用抗凝藥物，慎用抗血小板類藥物。
