簡介
澱粉樣腦血管疾病（cerebralamyloidangiopathy，CAA）屬變性疾病，是60歲以上老人非高血壓腦出血的常見病因。CAA的人群患病率隨著年齡的增長而增加，65～74歲為2.3%，75～84歲者8.0%，≥85歲者為12.1%。由CCA所致的顱內出血占60歲以上者所有顱內出血的11%～15%。大腦、小腦和軟腦膜的中動脈、小動脈、靜脈和毛細血管壁中有澱粉樣蛋白沉積。
發病原因
血管中的澱粉樣蛋白沉積與阿爾茨海默病（AD）、阿爾茨海默型老年性痴呆（SDAT）、唐氏綜合徵（Downsyndrome）患者腦組織中的澱粉樣蛋白沉積相同。許多其他疾病，如海綿狀腦病、非AD性神經系統退行性疾病、白質腦病、腦血管畸形、放療後損失及全身性澱粉樣變患者的腦組織中都有CCA改變。澱粉樣沉積物常使毛細血管的基膜增厚，內皮細胞中含有澱粉樣原纖維，小動脈纖維素樣變性和許多微動脈瘤形成，這些微動脈與高血壓性微血管病時所見到的Charcot-Bouchard動脈瘤相似。血管周圍可見慢性炎細胞浸潤。
臨床表現
1、按發病機制可分為：
（1）醫源性腦出血：CAA所致的腦出血。與抗凝治療或溶栓治療有關。前者與APEε2等位基因的高頻出現有關。
（2）自發性腦出血：出血位於皮質下或腦葉，很少累及腦幹或小腦。
（3）缺血性腦梗死和出血性腦梗死：CAA使血流供應中斷，常出現單灶或多灶性缺血性腦梗死或出血性腦梗死。
2、按遺傳學可分為：
（1）家族性CAA：有幾種家族遺傳性CAA，雖然臨床表現各不相同，但多為常染色體顯性遺傳。①冰島型CAA：多在30～40歲發病，呈多發性出血灶，多位於腦葉。與半胱氨酸蛋白酶抑制劑胱蛋白C在68位點，谷氨酸置換亮氨酸（leucine）有關。②家族性不列顛痴呆：腦出血較少，與BRI基因突變有關。③其他家族性CAA：與APP基因突變有關。
（2）散發性CAA：仍與胱蛋白C冰島性基因突變、APP基因突變和APOEε2、ε4等位基因有關，但尚未發揮主導作用。
診斷要點
60歲以上的老年患者腦葉出血和（或）蛛網膜下腔出血者，應想到本病的可能性。但確診通常需腦組織活檢或屍解的結果證實。由於CAA病變分布的不均一性，即使活檢正常，也不能排除CAA的診斷，CT或MRI對明確病損的部位和性質很有幫助，但對CAA無確診價值。BostonCAA腦出血的診斷標準分為確診CAA（屍解證實），很可能CAA（臨床+病理組織檢查或經臨床+CT/MRI證實）和可能CAA（臨床+CT/MRI單一腦葉出血證實）的三個診斷標準級。
