雙重輸尿管

雙重輸尿管別名又叫雙輸尿管、重複腎輸尿管。重複腎及輸尿管是指患側腎臟是由兩部分腎臟組織結合成一體,有一共同包膜,但腎盂輸尿管及血管都各自分開的一種腎臟先天性畸形。

基本信息

基本概述

雙重輸尿管別名又叫雙輸尿管、重複腎輸尿管。重複腎及輸尿管是指患側腎臟是由兩部分腎臟組織結合成一體,有一共同包膜,但腎盂輸尿管血管都各自分開的一種腎臟先天性畸形。發病率為2%~3%,女性多見。

流行病學

據相關資料顯示,Campbell統計51880例屍體解剖中發現324例,總的發病率為1∶152;19046兒童中有61例,發病率為1∶278;32834例為成人,發現281例,發病率是1∶117。Nordmark在臨床上為4774例患者行X線檢查時,發現138例重複腎、重複輸尿管,其比例為1∶35。Tompson和Amar於泌尿系造影時,被檢者6%發現有重複輸尿管。周性明和杜賓在882次尿路造影中,發現重複輸尿管者20人次,發病率為2.43%。從大量統計資料看,女多於男,左多於右。

發病原因

1、胚胎髮生:胚胎第4周時,輸尿管芽迅速增長,其近端形成輸尿管,遠端被原始腎組織塊所包蓋,並且發育成腎盂、腎盞與集合管。如果輸尿管遠端的分支超過2支,則形成重複腎盂;如分支過早則形成不完全性雙重輸尿管,輸尿管呈Y形。此外,如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽(或稱副輸尿管芽),它與正常的輸尿管芽並列上升,則發生完全性雙重輸尿管畸形。
2、遺傳學:雙重輸尿管可能是常染色體顯性遺傳,有不完全外顯率。家系調查父母或同胞有雙重輸尿管者,其發生率從每125人中有1例上升到每8~9人中有1例。環境因素影響雙重輸尿管的發生。

疾病檢查

診斷主要依靠靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查,主張套用大劑量靜脈滴注尿路造影,小兒可用注射器直接將造影劑推入靜脈內,以便控制注射時間。大劑量靜脈滴注法可不用腹壓帶,對顯示輸尿管全程更為滿意。如重複腎的上腎段功能存在,則X射線造影上可明顯看到畸形的全貌。兩根輸尿管匯合點越高,顯示越清楚;如匯合點過低,則往往顯示不佳,有時無法區別雙重輸尿管是完全性抑或不完全性,如上腎段的功能不佳時,應作延續攝片,甚至有需延續至24小時者。如上腎段功能近乎完全喪失時,則應仔細注意和分析下腎段的腎盂和腎盞的形態,一般顯示上腎盞缺如,腎盂傾斜度增大,猶如萎垂的花朵,並遠離椎體邊緣;下腎段輸尿管往往被擴張扭曲的上腎段的輸尿管推向外側或內側,有時呈S形彎曲狀下降。在上腎段無功能的病例,下腎段顯影遠較正常腎(對側)為小,有時會被誤診為小腎畸形或腎發育不良。在延續攝片上有時可見到輸尿管-輸尿管反流現象。膀胱鏡檢查時如發現2個以上的輸尿管開口者,即可確立雙重輸尿管畸形的診斷,若能插入輸尿管導管作逆行造影,則診斷更為明確。當然,在膀胱三角處只有2個輸尿管開口者也不能完全排除雙重輸尿管畸形,因為不完全性雙重輸尿管畸形,輸尿管開口可正常;此外可以有一根輸尿管開口是異位的,但未必一定開口膀胱。膀胱造影有時發現雙重輸尿管中的一根有反流現象,結合靜脈尿路造影片即可說明問題的所在。

臨床診斷

臨床症狀隨性別不同而差別很大。由於胚胎學差異,男性異位輸尿管多開口於膀胱頸前列腺精囊附睪輸精管,均位於尿道外括約肌以上,所以一般以泌尿系感染症狀為主。如便秘、恥骨後疼痛、射精不適等,亦可伴尿急、尿頻,偶以不育就診但罕有尿失禁。就女性而言,最常見開口部位為前庭,亦可位於陰道上段、子宮、卵巢。由於異位開口多位於尿道外括約肌遠端,常表現為正常排尿後的持續性尿失禁。女性異位輸尿管開口的另一特徵表現為持續存在的陰道分泌物。大部分女性患者合併急慢性泌尿系感染,少數表現為腎盂及輸尿管積水,偶有以腹部包塊就診者。約60%的病例無明顯症狀,雖然尿路感染並不是雙重輸尿管的獨有特徵,但反覆發作尿路感染的病例應考慮到有雙重輸尿管的可能,結合靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查即可確診。

治療方法

雙側輸尿管畸形病人如無尿路感染、梗阻或點滴性尿失禁等症狀,以及無嚴重的輸尿管積水、反流和結石等併發症者,均無須治療。臨床上該類病例約占半數。通常手術治療原則包括如下3點。
1、不完全性雙重輸尿管:上腎段功能存在而伴有輸尿管-輸尿管反流者。
①、雙重輸尿管匯合點在上1/3處,做縱行的輸尿管側側合術。
②、雙重輸尿管匯合點在下1/3處,做上腎段的輸尿管膀胱再植術。
2、完全性雙重輸尿管上腎段功能存在而伴有膀胱-輸尿管反流者,做輸尿管膀胱再植術,加抗反流手術。
3、腎部分切除:如尿路感染無法控制,或有點滴性尿失禁(伴開口異位),或上腎段功能已基本喪失者,可做上腎段部分切除術。輸尿管在匯合點附近切斷(不完全性雙重輸尿管)或在最低水平切斷,亦可做全輸尿管切除(完全性雙重輸尿管)。

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