疾病病因
脊髓位於脊椎管中,人在生長發育過程中,脊椎管的生長速度大於脊髓,因此脊髓下端相對於椎管下端逐漸升高,而脊髓和脊柱末端的各種先天性發育異常均可導致脊髓栓系,如隱性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲緊張、腰骶椎管內脂肪瘤、先天性囊腫及潛毛竇等。除了前述各種先天性因素外,腰骶部脊膜膨出術後粘連亦可導致脊髓再栓系。一般認為,脊髓栓系使脊髓末端發生血液循環障礙,從而導致的相應的神經症狀。
臨床表現
腰骶部皮膚改變
腰骶部皮膚隆突或凹陷,可能伴有分泌物或感染;多毛髮;隱性脊柱裂、皮毛竇、脊膜膨出,皮下脂肪瘤等。
脊柱後凸或側彎畸形
叉型椎體、半椎體及椎體融合等。
下肢的運動障礙
表現為行走異常,下肢力弱、踝變形(馬蹄內翻足)。
下肢的感覺障礙
表現為下肢、會陰部和腰背部的感覺異常和疼痛。
大小便功能障礙
常見表現為尿瀦留,排尿困難,尿失禁,尿頻,每次量較正常少等等;少數患者有大便秘結、便秘,或失禁。
脊髓栓系示意圖,左側為正常脊髓末端位置,右圖為栓系的脊髓末端已超過腰2椎體水平
診斷與檢查
診斷標準:脊髓末端(圓錐)位置低於腰2水平,終絲增厚(正常直徑<1mm,>2mm為病理性。)磁共振(MRI)是診斷脊髓栓系的主要方法,它不僅可以明確有無脊髓栓系,還可以了解並存的其它病理改變,如脂肪瘤、脊髓縱裂等。X線平片及CT可以確定有無脊柱裂。結合大小便功能情況行泌尿系B超和尿流動力學檢查,以評價泌尿系受累程度和脊髓神經功能受損情況。
鑑別診斷
應與先天性脊髓地位相鑑別(後者終絲直徑一般正常)。
疾病治療
首選手術治療,手術目的是松解栓系的脊髓。
如僅有終絲增厚變短,只需行節段性腰骶部椎板切除,顯露辨認終絲後切斷;
如合併有脂肪瘤者,如易與神經組織分離,可與終絲一併切除。
對患者進行手術時應貫徹微創理念,堅持做顯微外科手術,必要時配合神經電生理監測,以做到儘可能徹底松解栓系,避免神經損傷,減少再粘連和栓系,以及預防術後傷口併發症。對術後患者進行隨訪,對泌尿系功能障礙的防治,下肢運動和感覺的康復,以及下肢畸形的矯治給予儘可能的指導。我們認為單純注重栓系手術,而忽視對這些功能障礙的繼續診療進行正確的指導,對患者是不利的。數腰骶部隱性脊柱裂的共同病理形式,它也是脊柱裂造成神經損害的主要病生理機制。