病因
1.先天性因素
胚胎期脊柱裂合併脊髓發育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘連、終絲增粗、蛛網膜囊腫)或同時合併脂肪瘤、皮樣囊腫或表皮樣囊腫,均可造成脊髓固定於病變部位,不能適應脊柱伸長而上升。
2.獲得性因素
脊柱手術後纖維粘連也可引起脊髓栓系。
臨床表現
1.輕型
有下肢力弱、輕度肌萎縮、麻木、遺尿等,可有腰痛和單側或雙側下肢肌無力,查體見肌張力低、弛緩性肌力減低、下肢及會陰部深淺感覺減退。
2.中型
除上述異常,可合併脊柱側凸、習慣性髖關節脫位、高足弓,足內、外翻畸形,尿失禁。
3.重型
下肢肌力明顯減退甚至癱瘓,感覺明顯減退或消失,常並發神經營養性改變,下肢遠端發涼、麻木,下肢及骶尾部出現營養性潰瘍,甚至完全性截癱和大小便失禁等。
檢查
1.X線脊柱平片
椎板缺如、棘突缺如,多處脊柱裂或同時合併椎體畸形、脊柱側凸。
2.CT與MRI(磁共振成像)檢查
顯示脊柱裂合併脊髓栓系(圓錐位置低,與局部粘連,可合併囊腫或脂肪瘤)。
診斷
根據上述臨床表現,特別是有長期遺尿或發生尿失禁而疑為脊柱裂者,可考慮此診斷。
鑑別診斷
就臨床表現而言,易與腰椎勞損、椎間盤突出、脊髓腫瘤、椎管狹窄等疾病相混淆,但詳細詢問病史、認真查體、特別是腰骶椎CT和MRI檢查可資鑑別。
治療
手術治療為主要治療方式,強調一經確診儘早手術治療。治療目的是切除異常病灶,解除脊髓、馬尾神經和壓迫,松解脊髓馬尾,使脊髓上升。目前多主張儘早手術治療,擴大椎板減壓,切除對硬脊膜囊、脊髓和馬尾神經形成的壓迫、牽拉的病變和(或)組織(包括異常或變形的骨質、軟骨、增厚的黃韌帶、終絲),切除瘢痕粘連、脂肪瘤和囊腫,一般無需植骨和椎板固定術,術後可輔以套用神經營養藥物和血管擴張劑。
預後
目前多主張即使已有二便失禁、下肢癱瘓也應積極創造條件進行手術治療。