肺動脈發育不全

肺動脈發育不全(PAA)為較少見的先天性畸形，包括多種類型，如肺動脈主幹缺如，右或左肺動脈近端缺如，左肺動脈異常起源和肺動脈縮窄等，常伴有其他心血管畸形如法洛四聯症。

基本信息

• 中文名：肺動脈發育不全
• 發病部位：全身

病因

肺動脈主幹缺如表現為肺動脈閉鎖或肺動脈段呈殘存纖維索條狀，而左右肺動脈位於正常位置，並與主動脈相連通。右或左肺動脈近端缺如表現為血管腔閉鎖，肺組織血液供應來源於支氣管動脈或主動脈的異常分支，伴同側肺發育不全。左肺動脈異常起源於右側，常形成吊索狀圍繞氣管或右主支氣管，引起壓塞和阻塞。肺動脈縮窄呈單個或多個狹窄程度不一，常伴有狹窄遠端血管擴張及其他心血管畸形。

臨床表現

肺動脈主幹缺如者多為死產或嬰兒期死於肺動脈高壓，右或左肺動脈近端缺如常見症狀為咯血和呼吸困難。左肺動脈異常起源則表現為氣管和食管阻塞症狀，如喘鳴、呼吸困難、嘔吐、吞咽困難和反覆呼吸道感染。

檢查

1.X線胸片

可發現患側肺野透亮度增高，肺門變小。

2.肺通氣灌注掃描

可發現患側有通氣而無灌注。

3.心臟導管檢查

通過造影可發現發育不良的肺動脈。

4.超聲心動

可發現肺動脈高壓及心臟其他畸形。

5.增強CT及MRI檢查

可發現肺部血管形態方面的異常，幫助明確診斷。

診斷

根據病史，輔助檢查結果即可確診。

鑑別診斷

臨床需與肺心病和先天性心臟病相鑑別。

治療

根據病情選擇手術治療方案。