肛周派傑病

肛周派傑病，又稱濕疹樣癌，是一種少見的上皮內腺癌，屬乳腺外Paget病。損害特徵為邊界清楚的濕疹樣斑伴有頑固性的瘙關；組織學特徵為表皮內有分散或成群的Paget細胞。

肛周派傑病（perianalPaget'sdisease）又稱濕疹樣癌（eczematoidcancer），是一種少見的上皮內腺癌，屬乳腺外Paget病。損害特徵為邊界清楚的濕疹樣斑伴有頑固性的瘙關；組織學特徵為表皮內有分散或成群的Paget細胞。
肛周派傑病病因
組織學起源尚有爭議，但有三種假說：①肛周表皮Paget細胞，由深層癌變轉移而來。②Paget細胞原發於肛周表皮。③Paget細胞可能由一種未知的致癌因子作用於上皮大汗腺或直腸腸腺而產生。
肛周派傑病病理
分三型：其一為發生肛周部而不伴有較深部癌的附屬檔案癌。其二為伴有大汗腺癌或小汗腺癌。三型是發生於肛周部者可伴有更深部位的直腸癌、尿道癌、宮頸癌或乳腺癌。
肛周派傑病臨床表現及診斷
本病好發於老年人，平均60歲左右，性別無多大差異。臨床表現：①起病緩慢，病史長，出現症狀到確診平均4年左右。②最初的常見症狀為肛周頑固性瘙癢，局部套用皮質類固醇藥物不能緩解。③病變起初為肛周丘疹或鱗屑狀紅斑，逐漸擴展為浸潤斑，肛周潮紅，類似濕疹，以後形成潰瘍，邊緣高起，界限清楚，表面有黏膜膩黃色滲液，後結黃痂，潰瘍長期不愈，有灼痛感。④若累及肛管黏膜，多伴發直腸癌，累及尿道或宮頸，易發生尿道癌或宮頸癌。　
凡肛周濕疹斑伴頑固性瘙癢，局部套用皮質類固醇不能緩解，應高度懷疑本病。下列表現應引起注意。①肛周潰瘍長期不愈，並排除其他疾病可能；②肛周損害伴有直腸癌，尿道癌或宮頸癌表現。病理檢查是確診的唯一方法。
肛周派傑病鑑別診斷
一肛周濕疹：外觀與本病十分相似，但局部套用皮質類固醇可緩解瘙癢症狀，活檢即可鑑別。　
二表淺真菌感染：股癬蔓延至肛周，其皮損類似本病，類固醇不能緩解症狀，但抗真菌治療有效，刮屑鏡檢可見菌絲或孢子。　
三肛周Bowen病：為肛周表皮人鱗狀細胞癌，活檢可鑑別。
肛周派傑病治療
手術切除是主要的治療方法。手術方式及指征為：①病變單純累及肛周表皮，僅將局部病變及其周圍大於1cm的正常皮膚切除。②病變侵犯較深層的附屬檔案，切除時應包括腫瘤基底的深筋膜和腫瘤周圍大於1cm的正常組織。③病變累及更深部的直腸、尿道或宮頸等，需行直腸癌、尿道癌或宮頸癌等相應的根治術。目前認為，早期病變也應行廣泛深層切除病灶（伴或不伴植皮術），減少術後復發，因Paget細胞常沿毛囊進入皮下組織，單純切除皮膚常無效。　
化療不能消除病變，但1%5-FU局部套用可改善瘙癢症狀。放療可使病變暫緩發展。