肌纖維顫搐
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多發性周圍神經病伴節段性肌纖維顫搐及肌肥大一例報告
關鍵字:肌纖維顫搐；肌蠕動
中圖號 R745
1 病例報告 張××，男，36歲，個體商人。雙下肢活動後疼痛、僵硬13年，明顯加重伴間斷無力半年。於1984年7月無明顯誘因行走2000m路後出現雙下肢脹痛，肌肉熱感，右側明顯，休息2h後緩解。此時無意中發現右腿較左腿粗大。以後活動減少，但行走500m仍出現雙下肢痛、僵硬，休息1h左右緩解。漸發現左腿肌肉蠕動，睡眠中仍不消失。生氣、喝酒、洗澡後雙下肢疼痛加重。於1997年初早晨起床時有一過性無力、發抖，且雙下肢疼痛加重。在當地行右側股四頭肌肌肉活檢示：“運動神經元病”。為進一步診治入我院。發病來無肢體抽搐，無啟動時僵硬，飲食正常，體重無增減，性功能正常。既往飲白酒15年，3～4兩/d，吸菸15年，20支/d；14年前有腰及大腿被打傷史。入院查體：雙腿明顯肥大增粗(附圖)，質硬；雙側可見肌蠕動，右側更明顯。叩擊肌肉時，無肌球及持久凹陷，肌力V級，冷水試驗無肌球產生及肌肉僵硬；雙下肢腱反射消失，未引出病理征。四肢遠端感覺減退。血Ca、P、T3、T4、TSH、肌酶譜均正常。EMG示：上下肢周圍神經源性損害，有自發多聯電位。SFEMG示：右股四頭肌Jitter增高，阻滯及纖維密度增加，符合周圍神經源性損害。肌肉活檢示：肌纖維肥大，神經源性改變。診斷：周圍神經病，節段性肌纖維顫搐及肌肥大。給予卡馬西平0.1g，3次/d；苯妥英鈉0.1g，3次/d，症狀減輕出院。
肌纖維顫搐附圖 周圍神經病，雙下肢肌肥大及肌顫搐
fig Peripheralneuropathy,myohypertrophyandmyokymiaofthelowerlimbs
2 討論 本病因有四肢感覺、運動障礙，EMG提示周圍神經源性損害，肌肉活檢示肌纖維肥大，神經源性改變，故多發性周圍神經病的診斷肯定，原因不太清楚，可能與感染、飲酒有關。節段性肌纖維顫搐的機制：(1)運動纖維在軸索脫髓鞘後與周圍運動纖維有錯位、興奮，故特點是同時2～10個運動單位收縮；(2)有一些損害尤其感覺纖維損害後影響到前角細胞，引起前角細胞的主動重複放電。肥大的肌肉根據肌活檢所見只有肌纖維肥大，未見結締組織增多，故為真性肌肥大。當然臨床上多發性周圍神經病常見，但有節段性肌纖維顫搐和繼之而來的真性肌肥大的病例非常少見。
