美尼爾斯綜合症

美尼爾斯綜合症

美尼爾氏綜合症又叫梅尼埃病,是一種內耳病變所導致的平衡功能失調,是一影響聽力及平衡的內耳疾病。美尼爾氏綜合症的病因目前仍不明確,不是家族遺傳性疾病,可以因疲勞、受涼、精神因素、菸酒過度等因素而誘發,在1861年由法國醫師Prosper Ménière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水,臨床表現為反覆發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發生於30~50歲的中、青年人,兒童少見。男女發病無明顯差別。雙耳患病者約占10%~50%。這個病的另一個特點是有明顯的發作史,反覆發作,每發作一次,病情愈加嚴重。

基本信息

病因

美尼爾氏病不是家族遺傳性疾病,可以因疲勞、受涼、精神因素、菸酒過度等因素而誘發。美尼爾斯綜合症又稱內耳眩暈症,病因與植物神經功能失調,內耳迷路水腫,內淋巴液產生過多,壓力增高等有關。目前已知的病因包括以下因素:各種感染因素(細菌、病毒等)、損傷(包括機械性損傷或聲損傷)、耳硬化症、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。

臨床表現

美尼爾斯綜合症美尼爾斯綜合症
典型的梅尼埃病有如下4個症狀:眩暈、耳聾、耳鳴及耳內悶脹感。
1.眩暈
多為突然發作的旋轉性眩暈。患者常感周圍物體圍繞自身沿一定的方向旋轉,閉目時症狀可減輕。常伴噁心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經反射症狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚,個別患者即使突然摔倒,也保持著清醒狀態。
眩暈持續時間多為數10分鐘或數小時,最長者不超過24小時。眩暈發作後可轉入間歇期,症狀消失,間歇期長短因人而異,數日到數年不等。眩暈可反覆發作,同一患者每次發作的持續時間和嚴重程度不盡相同,不同患者之間亦不相同。且眩暈發作次數越多,每次發作持續時間越長,間歇期越短。
2.耳聾
早期多為低頻(125~500Hz)下降的感音神經性聾,可為波動性,發作期聽力下降,而間歇期可部分或完全恢復。隨著病情發展,聽力損失可逐漸加重,逐漸出現高頻(2~8kHz)聽力下降。本病還可出現一種特殊的聽力改變現象:復聽現象,即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調和音色的聲音。或訴聽聲時帶有尾音。
3.耳鳴
耳鳴可能是本病最早的症狀,初期可表現為持續性的低調吹風樣,晚期可出現多種音調的嘈雜聲,如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。耳鳴可在眩暈發作前突然出現或加重。間歇期耳鳴消失,久病患者耳鳴可持續存在。少數患者可有雙側耳鳴。
4.耳悶脹感
眩暈發作期,患耳可出現耳內脹滿感、壓迫感、沉重感。少數患者訴患耳輕度疼痛,耳癢感。

治療方法

由於梅尼埃病病因及發病機制不明,目前尚無使本病痊癒的治療方法。目前多採用調節自主神經功能、改善內耳微循環、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療。
1.藥物治療
(1)前庭神經抑制劑多用於急性發作期,可減弱前庭神經核的活動,控制眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
(2)抗膽鹼能藥如山莨菪鹼和東莨菪鹼等,可緩解噁心、嘔吐等症狀。
(3)血管擴張藥可改變缺血細胞的代謝、選擇性舒張缺血區血管,緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。
(4)利尿脫水藥可改變內耳液體平衡,使內淋巴減少,控制眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙醯唑胺等。
(5)糖皮質激素基於免疫反應學說,可套用地塞米松、潑尼松等治療。
(6)維生素類如為代謝障礙、維生素缺乏導致,可予維生素治療,常用維生素B1、B12、維生素C等。
2.中耳加壓治療
實驗研究表明,中耳壓力變化可影響內耳的壓力與流動。2001年瑞典Densert報告套用攜帶型中耳加壓器(Meniett裝置)治療梅尼埃病,可短期或長期控制患者眩暈症狀。
3.化學性迷路切除術
指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性,破壞內耳前庭功能,達到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鏈黴素及慶大黴素。可全身及鼓室內用藥。
(1)全身用藥根據Langman(1990)報告,全身靜脈滴注鏈黴素方式,可治療雙側梅尼埃病,緩解眩暈症狀。
(2)鼓室內注藥利用圓窗膜的半滲透原理,鼓室注射的藥物可通過滲透作用進入內耳達到治療目的。目前慶大黴素鼓室內注射已成為常用方法,臨床取得了較好的效果,其主要併發症為聽力下降。
4.手術治療
梅尼埃病經藥物療法失敗後可考慮外科手術治療。手術種類較多,如內淋巴囊手術(內淋巴囊減壓術、內淋巴囊分流術);星狀神經節封閉術;因眩暈而喪失工作、生活能力者,患兒聽力喪失者,可選擇迷路切除術、前庭神經切斷術等。
手術方式的選擇應依據聽力、眩暈等症狀的嚴重程度以及患者的年齡、職業、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業的患者選擇手術比退休老人更有好處。而前庭破壞術式術後可發生平衡障礙,不適於高處工作的患者。
根據是否保存前庭功能及聽力,手術可分為保守性內淋巴囊手術、部分破壞性手術和破壞性。

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