流行病學
網膜良性腫瘤男性多於女性多見於50歲前後。英美文獻中男性占57.1%,女性占42.9%,發生於5~92歲平均46.3歲,其中40~50歲者占73.5%。
病因
網膜腫瘤有原發性網膜瘤和繼發性網膜瘤兩類。原發性網膜瘤與腸系膜腫瘤來源廣泛不同,60%的網膜瘤來自於平滑肌,包括平滑肌瘤和平滑肌肉瘤,其他良性腫瘤如脂肪瘤及神經纖維瘤十分罕見。原發性網膜腫瘤是指發生在網膜本身的腫瘤,而不是由於腹腔內其他臟器或腹部以外的腫瘤病變向大、小網膜浸潤種植或轉移的結果。如按腫瘤的性質分類,則一般可分為良性腫瘤與惡性腫瘤。
1.良性腫瘤 以平滑肌瘤、淋巴管瘤較多見,少見的良性腫瘤有畸胎瘤、纖維瘤脂肪瘤、血管瘤、間皮瘤、黏液瘤及炎性假瘤等網膜囊腫多屬良性病變其來源多數是先天性的淋巴管呈囊狀擴張所致,少數是因淋巴管阻塞後導致局部擴張囊腫形成。其他少見的原因還見於外傷、寄生蟲感染等有學者根據網膜囊腫的內容不同而分為血性囊腫、乳糜性囊腫、漿液性囊腫、包囊蟲性囊腫、皮樣囊腫及腫瘤變性壞死液化後形成的囊腫。囊腫可呈單個也可為多個。國內有學者報導小網膜良性腫瘤中以囊腫最多見。
2.惡性腫瘤 原發於網膜的惡性腫瘤較罕見,且多數為肉瘤,如平滑肌肉瘤脂肪肉瘤,其他還有惡性淋巴瘤及惡性血管內皮瘤等。而更多見的是轉移至網膜的惡性腫瘤,如胃癌肝癌、卵巢癌、結腸癌等腹腔內惡性腫瘤均可向網膜轉移。轉移的方式可經血液、淋巴循環或癌細胞脫落後在網膜種植,或者是癌腫直接浸潤蔓延的結果。
發病機制
網膜腫瘤多數為良性, 40%的網膜實體瘤為惡性這些惡性腫瘤主要引起局部浸潤和腹膜種植,而不是遠處轉移,但可因侵犯主要臟器而致死。
原發性網膜腫瘤主要有平滑肌肉瘤橫紋肌肉瘤脂肪肉瘤、血管外皮細胞瘤、纖維肉瘤和黏液腺癌等;良性瘤包括脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤和神經纖維瘤等。
繼發性網膜腫瘤多由腹腔內惡性腫瘤(如胃腸道、腹膜、腹膜後組織或子宮、卵巢等部位的惡性腫瘤)轉移而來最常見者來源於胃癌及卵巢的惡性腫瘤、網膜畸胎瘤偶可遇到,大多為皮樣囊腫
臨床表現
繼發性腫瘤常為其他臟器病變進行手術探查時或與晚期復發性腫瘤同時發現。突出特點是腹部脹大,大部分病人有腹部隱痛腹脹。
1.腹痛 腫瘤較大時大部分病人有腹部隱痛、脹滿以及消化道功能紊亂等症狀65%的患者可有腹痛,仰臥時疼痛加重,站立位減輕,少數病例有噁心。
2.腹部捫診可摸到腫物,原發性腫瘤特點是腹部逐漸脹大,體檢可發現腹部包塊。
3.腹水 惡性腫瘤晚期可有腹水產生,可有血性或非血性腹水,叩診有移動性濁音。
4.體重下降 惡性瘤病人全身症狀明顯,體重下降,可伴有全身消瘦、貧血或惡病質
併發症:
網膜腫瘤惡性者可伴有全身消瘦、貧血或惡病質,也可有血性或非血性腹水。
診斷
網膜腫瘤的診斷較為困難,多數病例是因腹部包塊而行探查手術或因腹部手術時發現網膜有腫瘤而獲得確診。
1.臨床表現 仰臥時加重的腹痛;腹部腫塊伴體重減輕;大量腹水時可有移動性濁音。
2.實驗室及輔助檢查 CT檢查可協助診斷。
3.組織病理學檢查 可明確腫瘤的性質及種類。
鑑別診斷:
大網膜腫瘤的術前正確診斷很困難,診斷時要注意與以下情況相鑑別:網膜炎、腹膜後腫瘤、卵巢囊腫胰腺囊腫、脾囊腫腹膜間皮瘤、腹膜假性黏液瘤。
檢查
實驗室檢查:
無特異性血常規檢查可有貧血,腹水化驗多為血性滲出液。應做組織病理學檢查。
其它輔助檢查:
1.X線檢查 多用來判斷大網膜腫物的位置。如果腹部平片顯示腹腔前方有腫物陰影或胃腸鋇餐檢查發現在腸管前方有腫物又與腸管無關時,應多考慮大網膜的腫物
2.B型超聲檢查 對大網膜炎性包塊囊腫或腫瘤具有初步判定作用,它有助於判定腫物部位、性質為囊性或實性等。
3.CT檢查 CT掃描可顯示多種影像,包塊塊狀大網膜,小結節浸潤性、囊性腫塊或多個孤立的結節,是判定大網膜腫物的最佳手段,它不僅可以確定腫物部位及其與周圍組織器官的關係,還對大網膜扭轉及血管梗死有較好診斷價值。
4.腹腔鏡檢查 結合活檢可明確病因和病變性質。
治療
大網膜腫瘤的治療手段主要為手術切除原發性惡性腫瘤具有高度浸潤性常需切除全部大網膜及鄰近器官;放療、化療的作用尚不明了。轉移性腫瘤作網膜切除可控制腹水。
如系良性腫瘤可做網膜包括腫瘤的部分切除,手術並不困難。良性腫瘤可達到治癒性的切除,罕有復發的報導。如系原發於網膜的惡性腫瘤則應行網膜全切除,如系轉移性惡性腫瘤,則應儘可能切除原發病變及轉移病變。但對於大網膜原發惡性瘤和轉移癌手術切除,則往往是姑息性的,預後極差但切除後可減少腹內腫瘤的負荷防止腹水的產生,術後應輔以放療或化療。近年來主張腹腔內化療和動脈插管行腹腔動脈化療或加栓塞術。對大網膜轉移癌化學療法最根本的乃是針對其原發癌灶,其療效與原發癌的化療效果一致。
預後
網膜良性腫瘤術後多可長期存活,5年生存率可達75%。手術切除腫瘤及大網膜,良性腫瘤者預後良好,無術後復發報導。惡性腫瘤者生存期平均半年。網膜惡性淋巴瘤實施放療及化療,預後較好。