簡介
病理上主要表現為逐漸的通常是對稱性和不斷進行的神經元損害。有很多與遺傳因素有關,同一家族中常不只一個成員患病,所以也常稱為遺傳變性病。但也有散發者。研究表明,神經系統變性病是受侵犯部分的某種代謝障礙所致。一些神經系統代謝性疾病的臨床症狀與體徵的兩側性對稱性分布,與逐漸進行的病程與神經系統變性病極為相似。可以預料到,某些神經系統變性病最終將歸屬神經系統代謝性疾病的範疇。有些神經系統變性病可能是非典型病毒感染的結果,如過去認為是一種神經系統變性病的克羅伊茨費爾特-雅各布二氏病(亦稱亞急性海綿樣腦病,見於中年,錐體系與錐體外系部分變性伴進行性痴呆)就是一個明證。
神經系統變性疾病為一類緩慢起病、病程呈進行性發展、預後不良的疾病,迄今尚缺乏有效的根治方法.臨床常見的神經變性疾病有帕金森病(Parkinson's disease,PD)、肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、亨廷頓舞蹈病(Huntington's disease,HD)和阿爾茨海默病(Alzheimer's disease,AD)等.這些疾病雖病因各異但在病理上均有中樞神經不同部位及不同程度的神經元脫失和功能異常。
變性疾病是一組原因不明的中樞系統疾病,在病理學上以神經細胞變性為重要病變。其共同點有兩個:(1)神經系統機能一個或幾個選擇性受累,而其它系統不被侵犯。如,震顫性麻痹紋狀體黑質細胞變性和缺失,(2)一般中樞神經系統左右對稱,進行性受累為特徵。不同疾病損傷神經系統不同部位,因此在臨床上有特定受累部位的相應症狀,如累計大腦皮質神經細胞的病變,主要表現為痴呆,累及基底核錐體外運動神經系統引起運動障礙,累計小腦可導致共濟失調。
神經系統變性疾病研究人員
賀桂瓊副教授
碩士生導師。重慶市高校優秀中青年骨幹教師,解剖學教研室副主任,重慶醫科大學神經科學研究中心副主任。2000.7-2000.12,獲“王寬誠基金”資助,到香港中文大學進行神經解剖學進修;2004-2006,獲“國家留學基金”資助,赴加拿大不列顛哥倫比亞大學(UBC)腦研究中心學習,同時成為UBC與重慶醫科大學聯合培養博士生,專業為神經病學,研究方向為“阿爾茨海默病(AD)的分子發病機制及藥物開發等。2006年6月回國後繼續從事AD等神經系統疾病的研究。現為國家自然科學基金委生命科學部評審專家、重慶市科委科技諮詢專家庫專家,全球神經科學會(SFN)會員、中國神經科學會會員、中國解剖學會會員、重慶市神經科學會會員、重慶市解剖學會理事。作為負責人主持NSFC項目及校重點課題1項,作為主研參與NSFC項目6項、教育部博士點基金1項,獲重慶市科技進步二等獎1項。已在J.ofExp.Med.、PNAS、FASEBJ、J.ofNeurochem.等國內外刊物發表論文20餘篇,參編教材2部,指導碩士研究生2名。
李昱教授
碩士研究生導師,重慶市高校中青年骨幹教師。國家自然科學基金委員會生命科學部一審專家、教育部學位與研究生教育專家信息庫專家、教育部高校同行評議專家信息庫專家、衛生部醫藥衛生科技發展中心衛生部科研項目評審專家、國家科技獎勵評審專家、中華人民共和國教育部科技發展中心“中國科技論文線上”評審專家、重慶市科委科技諮詢專家庫專家。國際老年痴呆協會中國委員會員、中華醫學會病理學分會、中國神經科學學會、重慶市神經科學學會、中國病理學工作者委員會會員。作為項目負責人承擔NSFC面上項目、教育部留學回國人員科研啟動基金、重慶市科委自然科學基金項目等國家及省部級課題多項,並參與國家863子課題等項目。目前以第一作者/通訊作者在國內外著名期刊發表研究論文22篇,最高影響因子7.064。2004-2005年獲得國家留學基金委公派留學資格以訪問學者身份赴加拿大不列顛哥倫比亞大學腦研究中心進行神經變性疾病的分子機制實驗研究。指導研究生9名。
主攻方向:
1.老年性痴呆的分子發病機制及防治
2.糖尿病與老年性痴呆相關的神經生理及藥理學研究
3.皮質發育障礙的研究
4.帕金森病相關生物標記物和新藥開發研究