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Austin型幼兒腦硫脂病
Austin型幼兒腦硫脂病也稱Austin型異染性腦白質營養不良，是腦硫脂病和黏多糖貯積症的聯合疾病其特徵為輕度Hurler綜合徵面容，多發性骨發育不良...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
溶血腦硫脂
一種抗溶血脂質體製劑，特別是一種含有16—90ｗｔ％腦硫脂、5—70ｗｔ％卵磷脂、5—40ｗｔ％腦苷脂類和0—30ｗｔ％膽甾醇的用於治療溶血、特別是補體...
溶血腦硫脂簡介 -
異染性腦白質營養不良
protein B，SAP-B，saposin B)即腦硫脂激活蛋白的缺陷，使溶酶體內腦硫脂水解受阻，而沉積在中樞神經系統的白質、周圍神經及腎...改變，使其穩定性降低、功能幾乎完全喪失。二者均可導致溶酶體內腦硫脂水解障礙...
發病原因 發病機制 病理生理 臨床表現 診斷 -
小兒異染性腦白質營養不良
(metachromatic leukodystrophy，MLD)又名腦硫脂沉積病...突變造成的ASA缺陷使半乳糖腦硫脂(硫酸腦苷酯)不能在溶酶體中正常水解...上皮細胞等處均有大量腦硫脂沉積;累積在膽囊黏膜上皮細胞中的腦硫脂還可致使其...
概述 病因 -
異染性腦白質退化症
沒有這種酶，腦硫脂(sulfatide)在身體的許多組織中積聚，最終會...，就"不再正常地運作"。最近的一項研究主張"腦硫脂"不完全對MLD的症狀負責，因為MLD是無毒的。有人已提出"溶血腦硫脂"(溶血硫腦苷脂/lyso...
原因 遺傳學 發病率 症狀和MLD形式 治療方法 -
腦硫脂
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李曉光[北京協和醫院神經內科副教授]
性周圍神經病患者血清和腦脊液中抗硫脂抗體的臨床意義 中國神經免疫學和...19.吳德雲,李曉光,郭玉璞 CIDP患者血清和腦脊液中硫脂抗體、P2蛋白... 李曉光 郭玉璞 炎性脫髓鞘性多發性神經病血清和腦脊液硫脂抗體的臨床意義 中華...
人物信息 教育經歷 社會職務 專業專才 社會活動 -
細胞的生物膜系統
lipids)，包括磷脂、糖脂、硫脂等。 磷脂...。硫脂(sulpholipid)則是糖脂分子中的六碳糖上又帶一個硫酸根基團。糖脂和硫脂也具有極性的“頭部”和疏水的“尾部”，這兩種脂類在葉綠體膜中...
基本功能 化學組成 主要結構 -
神經鞘脂貯積症
氨醇和硫脂則是神經組織中髓鞘的主要成分 ( 白質以半乳糖醯基鞘氨醇和硫脂... MLD (異染性白質營養不良) 硫脂 主要累及膀胱 , 逐漸出現強直...
簡介 分類 臨床表現 診斷與防治 遺傳諮詢 -
眼底黃斑部的櫻桃紅斑點
硫脂病也稱Austin型異染性腦白質營養不良，是腦硫脂病和黏多糖貯積症...
原因 檢查 鑑別診斷 緩解方法
