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Austin型幼兒腦硫脂病
Austin型幼兒腦硫脂病也稱Austin型異染性腦白質營養不良,是腦硫脂病和黏多糖貯積症的聯合疾病其特徵為輕度Hurler綜合徵面容,多發性骨發育不良...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷 -
溶血腦硫脂
一種抗溶血脂質體製劑,特別是一種含有16—90wt%腦硫脂、5—70wt%卵磷脂、5—40wt%腦苷脂類和0—30wt%膽甾醇的用於治療溶血、特別是補體...
溶血腦硫脂簡介 -
異染性腦白質營養不良
異染性腦白質營養不良(metachromatic leukodystrophy,MLD))是一種常染色體隱性遺傳性疾病,為腦白質營養不良中的較常見類型,...
發病原因 發病機制 病理生理 臨床表現 診斷 -
異染性腦白質退化症
異染性腦白質退化症(Metachromatic leukodystrophy、MLD,亦稱:異染性腦白質營養不良、芳香基硫酸酯酶A缺乏症)為一種溶酶體貯...
原因 遺傳學 發病率 症狀和MLD形式 治療方法 -
狗腦
狗腦,中藥材名。本品為犬科動物狗的腦髓。功能主治為:主頭風痹痛,療下部匿瘡,鼻中息肉。
來源 性味歸經 功能主治 生產區域 用法用量 -
腦白質營養不良
異染性腦白質營養不良是腦白質營養不良一類疾病中最常見的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起腦硫脂沉積於體內,導致中樞神經系統廣泛脫髓鞘,以腦白質受影響...
異染性腦白質營養不良 球形細胞腦白質營養不良 腎上腺腦白質營養不良 -
小兒異染性腦白質營養不良
小兒異染性腦白質營養不良是一組進行性遺傳性神經鞘磷脂代謝性疾患,特點是硫酸腦苷脂在體內蓄積。為常染色體隱性遺傳,病變基因定位於22q14,因芳基硫酸酯酶...
概述 病因 -
異染性白質腦病
異染性腦白質營養不良(MLD)又稱為腦硫脂沉積病,常染色體隱性遺傳,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 按起病年齡及臨床徵象,MLD可分為晚嬰型、...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷