流行病學
有關本病的流行病學統計資料目前尚缺乏詳盡報導。由於本病多見於孕婦，有資料報導孕婦占54%。
病因
病因至今尚未明了，可能妊娠是誘發因素，由於常伴有低鈣血症引起的典型手足搐搦，推測其發病與內分泌紊亂如甲狀旁腺功能減退可能有關，有報導甲狀腺手術意外切除甲狀旁腺而誘發本病。本病還見於較長時間服用複方炔諾酮片(也稱短效避孕藥Ⅰ號，成分為炔雌醇和炔諾酮)的非孕婦女故並非是孕婦特有的病變。
陳錫唐(1994)認為，皰疹樣膿皰病與持續性肢皮炎(acrodermatitis continua)在組織病理上完全相同，無法加以區別，僅在發病方式和皮損發生的部位有所不同，可能均是膿皰型銀屑病(pustular psoriasis)的變型，由於代謝障礙，妊娠使潛在的銀屑病產生膿皰性損害1995年Aronson等認為本病是一種獨立的妊娠期皮膚病。
發病機制
1.肉眼所見 在紅斑基礎上，表皮內出現廣泛、成群的膿皰。
2.皮膚組織病理改變 在表皮淺層見海綿狀的膿皰，膿皰液中含大量中性粒細胞。海綿狀膿皰的形成是由於大量中性粒細胞向上進入到棘層上部並聚積在由變性和變薄的表皮細胞所形成的海綿狀網架內。隨著膿皰增大，在膿皰中央的表皮細胞全部解體，直至形成單房性大皰在大皰周圍仍可見到變性和變薄的表皮細胞所形成的網架。當海綿狀膿皰液中的中性粒細胞向上移至角質層，發生核固縮形成Munro微膿腫。口腔溝紋舌及地圖舌的組織病理改變與皮膚的改變類同。
臨床表現
本病多發生在妊娠後3個月分娩後病情逐漸緩解，再次妊娠時本病還可以復發。
起病急驟，最初在皮膚皺褶處(如腋窩乳房下部、腹股溝、臍周、四肢屈側、外生殖器等)，於表皮內突然出現大片急性炎症性紅斑，隨後不經過結節或水皰階段，直接出現群集、淺在性的小膿皰，約為針尖至粟粒大小，黃白色，常排列呈花環狀半環狀或地圖樣。單純病損也可以相互融合在一起成為大面積膿湖。皮損處輕度瘙癢，膿皰經過若干時日後乾燥結痂，在舊的病灶周圍又出現新的皮膚損害。痂皮一旦脫落，即顯露出潮濕、紅色發亮區，即濕疣樣皮損，最終上皮修復出現深度色素沉著而治癒嚴重病例可見皮損廣泛波及全身，並伴有寒戰、弛張型高熱、嘔吐、腹瀉、譫妄等全身症狀可以累及口腔頰黏膜、舌、咽，食管黏膜也常受累形成膿皰或糜爛，呈灰色斑塊狀有時因吞咽劇痛而影響進食。
本病特徵為慢性經過，病程可持續數月之久，呈周期性急性發作，常伴有低鈣血症所致的手足搐搦。
併發症：
在妊娠期間發病，持續高熱對胎兒極為不利常導致流產早產甚至死胎死產，嚴重者孕婦本人也可因長期高熱心力衰竭腎功能衰竭、全身衰竭而死亡。
診斷
根據孕婦在妊娠晚期，皮膚皺褶處在紅斑基礎上出現多數黃白色群集呈花環狀排列的膿皰，並伴有較嚴重的全身症狀，配以皮膚組織病理改變特點，診斷多無困難。
鑑別診斷：
有時與膿皰型銀屑病不易鑑別，後者病變多在手及手指是其特徵，且有脫屑傾向．還應與天皰瘡相鑑別，後者是在正常皮膚表面出現豌豆至核桃大小水皰，容易鑑別此外還應與妊娠皰疹(多形性皮疹，以水皰為主，無全身症狀)相鑑別。
檢查
檢查血象見白細胞總數增多，中性粒細胞增高，還可發生低白蛋白血症和低鈣血症。
治療
皮質類固醇激素對本病有較好療效，但孕婦不宜作為首選藥物套用，除非病情嚴重，可選用潑尼松(prednisone)40～60mg/d，病情控制後逐漸減量。
目前尚無特效療法。患病孕婦應以支持療法為主。高熱者應及時補充液體及熱能；為增強機體抵抗力輸血漿；出現手足搐搦者經化驗檢查證實為低血鈣時，應立即靜脈緩慢注射10%葡萄糖酸鈣10ml，必要時4h後再緩慢靜注一次。低蛋白血症，體液丟失及感染予以相應對症處理。
由於本病對母兒損傷嚴重，且母兒死亡率均高故一旦發病應考慮人工流產或引產及早終止妊娠。分娩後膿皰可逐漸消退，終止妊娠本身也為治療手段。
預後預防
預後：
孕婦常可發生流產，死胎或嬰兒出生後數天死亡。產後病癒，下次懷孕又可復發。本病病死率達22.6%～71.2% 。
預防：
加強對患病孕婦的口腔護理和皮膚護理，預防併發症的發生。儘管膿皰內的膿液無菌，仍預防性套用廣譜抗生素。
