痙攣性肛門直腸痛
PF常常無規律的突然出現在白天或晚上，患者會在夜間被痛醒。PF首先在1883年由myrtle報導，後在1935年Thaysen正式將其命名為“痙攣性肛門直腸痛”，並對其發作的特徵作了詳細的描述，而在中國關於PF罕見有報導。PF在一般人群中的患病率為2%～8%，好發於女性。因本病發作不頻繁，持續時間短暫，往往不被病人所重視，只有17%～20%的PF患者會向醫生諮詢。
病因及發病機理
1 肛門部肌肉痙攣 認為骨盆肌肉包括肛提肌、恥骨直腸肌、括約肌的痙攣收縮是引起PF的原因。Rao和Hatfield通過測定PF患者肛門部肌肉的肌電活動，發現疼痛發作時伴隨有括約肌高幅度、高頻率的異常肌電活動，指出陣發性的肛門運動過度是PF的一個顯著特徵。Eckardt對18名PF患者與18名性別、年齡相匹配的健康者進行對照研究，發現PF患者在疼痛發作時肛管靜息張力上升，慢波振幅增強，有時還會出現間歇性的平滑肌功能障礙。因此他認為， PF患者在發作時肛門括約肌會表現出動力方面的異常。
2 結直腸功能障礙 Harvey通過對PF患者疼痛發作時直腸和乙狀結腸腔內壓力的測定，指出PF患者的疼痛是由乙狀結腸收縮引起的，而並非來自肛提肌、直腸壁或肛門括約肌的痙攣；同時Harvey還指出，PF是腸易激綜合徵(irritable bowel syndrome，IBS)的一種異常表現形式。Pfenninger等也認為PF可能與IBS患者直腸或盆底肌肉的痙攣性收縮有關。
3 遺傳性內括約肌肌病 一種罕見的遺傳性內括約肌肌病被認為是引起PF和便秘的重要原因。Kamm指出有遺傳性內括約肌肌病史的家族，每5代中至少就有一個家庭成員患有嚴重的PF，常在30～50歲的時候發病，同時還伴有便秘。患者肛管靜息壓上升，腔內超聲顯示內括約肌肥厚，組織學顯示平滑肌纖維有空泡樣改變，內含有高碘酸?雪夫染色反應(PAS)陽性的多聚糖包涵體。Kamm認為這是一種特殊的常染色體顯性遺傳性肌病。之後，也有很多學者對遺傳性內括約肌肌病引起的PF作了相關的調查研究，在超聲顯示下均發現了肥厚的內括約肌。但關於特徵性的PAS多聚糖包涵體，Fernando報導的病例中則並沒有發現，他認為空泡樣肌病在組織學上可能存在變異形式。
4 陰部神經病變 一些學者已經提出，PF與陰部管道綜合徵(pudendal canal syndrome)存在密切的聯繫，肛門直腸疼痛是由陰部神經受壓而引起的。通過檢查可以發現，這些患者外括約肌活動減退，陰部神經末梢運動潛伏期延長。最近關於這方面具有代表性的就是Takano的研究，在他觀察的68位PF患者中有55位在指診時發現骨盆內有觸痛點，該觸痛點起自骶孔，走向和陰部神經相同，而且用手指刺激該點所引起的疼痛可放射到陰部神經支配的區域，因此Takano認為PF可能是由陰部神經病變引起的。
5 心理因素 PF是一種功能性的肛門直腸疼痛，屬於功能性胃腸疾病的範疇，因此心理因素在PF發病過程中起著重要的作用。有心理測試顯示，很多PF患者是完美主義者,焦慮患者，和/或疑病患者。疼痛的發作往往伴隨有緊張的生活事件或焦慮。
6 其它 還有學者認為PF與骨盆外科手術、馬尾神經鞘瘤、晚期盆底器官脫垂、血管痙攣等因素有關。
2 診斷
通過病史和肛門直腸指診，結合肛門鏡、直腸乙狀結腸鏡、肛管壓力測定、腔內超聲、盆底肌電圖等檢查來排除器質性病變原因，從而獲得診斷。患者前來就診時，須詳細詢問有關疼痛發作的特徵。PF發作前一般無誘因，應激、排便、便秘等被認為是可能的觸發因素；疼痛持續幾秒至幾分鐘，呈痙攣樣、針刺樣、壓榨樣或電灼樣，在很短時間內能夠自行緩解，不會遺留有其他不適症狀；疼痛會無規律地出現在任何時間段，不少病人在夜間發作頻繁，常常會被痛醒，影響睡眠。同時，臨床上需要排除的發生在肛門、直結腸及盆腔的器質性疾病有：痔、肛裂、肛周膿腫、肛瘺、腫瘤、前列腺炎、子宮內膜異位症等。
根據最新的功能性胃腸疾病(functional gastrointestinal disease,FGID)羅馬Ⅲ診斷標準，痙攣性肛門直腸疼痛的診斷必須符合以下三點：①反覆發作的肛門或下段直腸疼痛；②發作持續數秒至數分鐘；③在發作間期無肛門直腸疼痛。臨床上，PF需與其它的盆底疼痛相鑑別：常見的是肛提肌綜合徵(levator ani syndrome)和尾骨痛(coccygodynia)。肛提肌綜合徵屬於慢性肛門痛範疇，其疼痛常常被描述為慢性的、反覆發生在直腸的鈍痛或壓榨樣的不適感，疼痛持續時間長(20 min以上)，發作比較頻繁，久坐和排便加劇疼痛，步行或臥位時疼痛可以緩解。當沿著尾骨後方到恥骨前方進行檢查時，患者會出現因肛提肌過度收縮而引起的明顯的觸痛，觸痛是不對稱的，多見於左側。尾骨痛常見於器質性的病變，常見的原因有急性創傷、不良坐姿或久坐引起的慢性損傷、骶尾關節炎等。本病多見於女性和年老體弱的患者。患者尾骨處有觸痛，坐的時候疼痛劇烈，疼痛可以通過按摩尾骨的方法得以緩解。有時，局部攝片可以用來協助診斷。
治療
1 物理治療 物理方法治療痙攣性肛門直腸痛可以概括為以下幾個方面：①溫水坐浴：40℃的溫水坐浴可以有效降低肛管靜息壓，緩解疼痛。②擴肛療法：Rockefeller提出可以用手指擴肛的方法來減輕疼痛，其機制可能是通過擴肛鬆弛括約肌。另外，患者也可以通過嘗試排便或插入栓劑的方法，使肛門擴張而緩解疼痛。③肌肉電刺激療法：肌肉電刺激(electrogalvanic muscle stimulation, egs)在1982年由Sohn介紹到臨床用於肛提肌綜合症的治療，其治療肛門直腸痛有效率可達90%。EGS主要用於由盆底肌肉痙攣引起的肛門直腸疼痛，其作用機制是低頻率的振盪電流能夠誘導肌肉的自發收縮，使痙攣的肌肉產生疲勞，從而減輕疼痛。
2 藥物治療 臨床上用於治療痙攣性肛門直腸痛的藥物可以分為以下幾類：①口服藥：Ca離子拮抗劑是臨床上套用較為廣泛的一類藥。硝苯地平主要用於那些由遺傳性內括約肌肌病引起的PF患者。Celik發現硝苯地平能有效的降低內括約肌壓力，成功地緩解疼痛。兩名PF患者服用硝苯地平後，晚間疼痛發作的次數減少，疼痛強度降低，睡眠質量明顯提高。地爾硫卓可作為PF患者的預防性藥物，同樣它也可以減輕遺傳性內括約肌肌病引起的PF。解痙藥和止痛藥也被報導用於PF的治療[20]。②外用藥：Lowenstein[30]在他最近的研究中，用局部塗抹0.3%硝酸甘油軟膏的方法治療PF,結果示患者疼痛能100%得到緩解,而且沒有出現嚴重的副作用。③吸入藥：曾有報導吸入沙丁胺醇是緩解PF患者劇烈疼痛的一種有效方法[31]。最近，Volker[32]設計了一個隨機雙盲對照實驗，對18名PF患者採用吸入沙丁胺醇的方法治療，通過與安慰劑組相比較，結果示：相比安慰劑，吸入沙丁胺醇能明顯減短劇烈疼痛持續的時間，特別對那些疼痛持續時間≥20 min的患者效果更加明顯。④注射藥：Katsinelos[33]採用肛門括約肌內注射肉毒菌素A的方法治療PF，患者在治療2個月後疼痛症狀明顯減輕，而且沒有出現肛門失禁等副作用。他指出，肉毒菌素A能夠阻斷支配肛門括約肌的一種神經遞質—乙醯膽鹼的釋放，進而阻止了括約肌陣發性的運動過度，從而使疼痛得以緩解。
3 生物反饋療法 生物反饋(biofeedback, BF)是在行為療法基礎上發展起來的一種新的心理治療技術。患者通過多次的正反嘗試訓練，在生理、心理上達到“自我改造的目的”。 BF可以提高盆底肌肉的協調性和舒張感知能力，用BF治療慢性的頑固性的直腸痛，有效率在34%～91%[34]。Grimaud[35]對12位肛門直腸痛患者採用生物反饋療法，91.6%的患者疼痛緩解，不再需要止痛藥，同時他指出生物反饋和行為矯正作為心理介入療法，對緩解肛部痛是有益的。生物反饋的成功與否還取決於患者對整個治療過程的接受意願。Gilliland[36]指出，堅持完成整個治療計畫的患者，疼痛症狀會得到更加明顯的改善。
4 神經阻滯療法 用神經阻滯的方法治療PF，是基於PF由神經病變引起。John[19]報導的8位患者採用陰部神經阻滯，疼痛都獲得了暫時性的緩解。在Takano[20]最近的研究中，他採用2%利多卡因10 ml和1.25 mg乙酸倍他米松在陰部神經分布區域內的觸痛點進行神經阻滯。他們對68名患者進行短期(8周)和長期(平均10年零3個月)臨床療效觀察。不管是短期組還是長期組，均對其中的20位患者採用神經傳導阻滯的治療方法，結果顯示：在短期組，疼痛消失的有13 位(65%)，緩解的有5位(25%)，總有效率為90%；在長期組，疼痛消失的有12位(60%)，減輕的有2位(10%)，總有效率為70%。此外，有報導說硬膜外麻醉[37]也可以治療PF。
5 針灸療法 針灸療法是中醫的一大特色。通過針刺穴位，一方面糾正和消除疼痛的病理因素，另一方面阻斷和轉移對疼痛性病理變化的感知，從而達到減輕疼痛的目的。周志傑等[38]針刺治療肛門直腸神經痛145例，取穴：大椎、長強、大腸俞、秩邊、合谷、委中。針刺採用瀉法，10次一療程。結果治癒90例，總有效率93.1%。魏玲[39]針灸治療一過性直腸痛29例，取穴：百匯、長強、大腸俞、足三里、承山、白環俞。採用平補平瀉的方法，同時針上加灸，10次一療程。結果治癒18例,總有效率93.1%。現代醫學證實，針刺可以刺激中樞神經系統中內啡肽、複合胺、乙醯膽鹼、P物質、降鈣素基因相關肽、神經肽Y等物質的釋放,從而產生鎮痛效應。
6 心理治療 痙攣性肛門直腸痛不頻繁、無規律地出現在任何時候，發作症狀簡單，持續時間短暫，往往讓患者捉摸不透。病人會擔心自己可能得了某種不可治癒的疾病，產生焦慮、緊張等不良情緒。因此，對於PF患者，首先應該對其進行心理上的疏導，要向患者詳細地介紹PF這個疾病，讓他們認識到這種疼痛是良性的，雖然令人感到煩惱，但還不是危及生命的疾病，隨著時間的推移疼痛會逐漸減輕的。通過交談，不斷給予患者精神上的安撫，打消他們在思想上的顧慮。對於很大一部分輕度PF患者，詳細的解釋和耐心的安慰可以充分有效地控制症狀[6]。若語言開導不能明顯地轉變患者的思想，可以適當用一些抗焦慮、抗抑鬱藥來協助治療。
痙攣性肛門直腸痛是一種少見的功能性肛門直腸疼痛。關於PF的文獻報導還不是很多，而且許多文章都只是簡單的病例報導，缺乏臨床對照試驗研究，沒有足夠的說服力。對於PF的病因、診斷、治療等還沒有達成一個全面的共識。由於缺乏對PF的認識，加上疼痛發作的偶然性、短暫性，很多患者都不會因此去就診，而且現在很多醫生也沒有對PF引起重視，所以在臨床上能夠遇到的PF病人很少。國內近幾十年關於這方面的報導幾乎難以找到。因此，關於PF在國內的流行病學還處在一個空白狀態。我們期待著國內也有相關學者對PF進行前瞻性的調查研究，使我們對痙攣性肛門直腸痛的診治達到一個較高的水平。
