疾病概述
無熱驚厥常見於代謝性疾病、營養障礙性疾病(如胺基酸代謝性疾病、苯丙酮尿症、低鈣、低鈉、高鈉、低鉀、低血糖、維生素B6依賴症)；各種中毒性腦病、中樞神經系統病變(先天畸形、外傷等)、癔病、癲癇等。此類疾病通常不發熱，但有時因驚厥時間較長，也可以引起體溫升高。此時發熱為驚厥的後果而不是原因，一般通過詳細的詢問病史，尋找疾病的原發灶和病因後，熱性驚厥和無熱驚厥不難鑑別。
疾病描述
與前面介紹的GEFS＋不同，熱性驚厥（FS）的發作均與發熱性疾病中體溫驟然升高有關。由於有明顯的誘發原因，國際抗癲癇聯盟新近不主張把FS診斷為癲癇。
FS又是小兒時期最常見的驚厥性疾患，兒童期患病率3％—4％，首次發作年齡於生後6個月至3歲間，平均18—22個月。男孩稍多於女孩。絕大多數5歲後不再發作，患兒常有FS家族史，對若干大家系連鎖分析提示常染色體顯性遺傳伴不同外顯率的可能性，病理基因位點在19p和8q13—21。
症狀體徵
FS發生在熱性疾病初期，體溫驟然升高（大多39℃）時，70％以上與上呼吸道感染有關，其他伴發於出診性疾病、中耳炎、下呼吸道感染或急性菌痢等疾病，但決不包括顱內感染和各種顱腦病變引起的急性驚厥。
單純性FS（又稱典型FS）多數呈全身性強直—陣攣性發作，少數也可有其他發作形式，如肌陣地一攣、失神等，持續數秒至10分鐘，可伴有發作後短暫嗜睡。發作後患兒除原發疾病表現外，一起恢復入場，不留任何神經系統體徵。在一切發熱疾病過程，大多只有一次，個別有兩次發作。約50％的患兒童恢復在今後發熱疾病時再次或多次FC發作，大多數（3/4）的再次發作發生在首次發作後一年內。
少數FS呈不典型經過，稱複雜性FS（comglex FS，CFS）。其主要特徵包括：
①一次驚厥發作持續15分鐘以上，
②24小時內反覆發作≥2次，
③局灶性發作，
④反覆頻繁的發作，累計發作總數5次以上。
若干因素使FS患兒發生癲癇的危險性增加，稱為癲癇危險因素，主要包括：
①CFS，
②直系親屬中癲癇病史，
③首次FS前已有神經系統發育延遲或異常體徵。具有其中2—3個危險因素者，7歲時癲癇發生率平均達9％以上，而無危險因素的FS不到1％。EEG在癲癇危險性的預測上價值尚無定論，故對單純性FS無，一般無須做EEG檢查，但對CFS患兒，若EEG中新出現癇性波發放，則可能提示癲癇發生的危險性。
治療方案
對單純性FS，僅針對原發病處理，包括退熱和其他物理降溫措施即可。但對有復發傾向者，可於發熱病開始即使用地西泮（安定）1mg/（kg.d），日分3次口服，連服2—3天，或指導本次原發病體溫恢回復正常為止，對CFS或總發作次數已達5次以上者，若以安定臨時口服未能阻止新的發作，可長期地口服丙戊酸或苯巴比妥鈉，療程1—2年，個別需適當延長，其他傳統抗癲癇藥對FS發作的預防作用較差。
熱性驚厥(febrileconvulsion)，由於絕大多數患兒是在體溫突然和顯著增高時發作，國內習慣使用高熱驚厥名稱。本病是嬰幼兒最常見的神經系統疾病，雖然大部分有良好結局，但後期癲癇的發生率卻較一般小兒明顯增高。
診斷
對熱性驚厥的定義，至今尚未統一。國外一些作者從廣義角度提出：在任何小兒發熱性疾病中，凡體溫38℃以上，因腦部神經元異常放電引起的驚厥都屬於熱性驚厥。多數學者認為凡發生在以下疾病中的發熱驚厥均不要診斷為熱性驚厥：(1)中樞神經系統感染；
(2)中樞神經系統疾病(顱腦外傷、出血、占位性病變、腦水腫和癲癇發作)；
(3)嚴重的全身性代謝紊亂，如缺氧、水電解質紊亂、內分泌紊亂、低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素缺乏症和中毒等；
(4)明顯的遺傳性疾病、出生缺陷、神經皮膚綜合徵(如結節性硬化)、先天性代謝異常(如苯丙酮尿症)和神經節苷脂病；
(5)新生兒期驚厥。
從以上熱性驚厥的定義和臨床表現可以看出，熱性驚厥不是癲癇，但它的發作形式仍是一種癇性發作，並且一部分複雜性熱性驚厥的患兒可轉化為癲癇。
整個兒童期，約有4％~8％的小兒患過1次或多次熱性驚厥。5歲前統計約占2％~4％，2歲前1.55％。男孩略高於女孩，兩性患病率為1.1~l.3：l。我國1988年對0~14歲兒童智力低下的全國流行病學調查中，發現熱性驚厥患病率為3.9％，發病率為O.47％。年齡、遺傳因素和驚厥發作前生長發育狀況是影響本病患病率的主要因素。
臨床表現
典型發作多在原發疾病初期體溫驟然升高時，發作時體溫多在39~40℃或以上。主要呈全身發作形式，表現為強直一陣攣性抽搐，或僅表現為強直或陣攣發作。極少數呈失張力發作，無先兆。多數發作時間僅數分鐘，15分鐘內停止。75％的患兒在同一次熱性疾病過程中只1次發作，20％可有2次，僅少數達3次或更多次發作。驚厥發作後，大多患兒在數分鐘內清醒，不遺留神經系統異常體徵。
腦電圖檢查：有熱性驚厥發作後工周內，約有20％~6.％的患兒腦電圖背景活動中見到非特異性慢波活動增多，它們大多在1周前後自然消失。推測其原因可能與發熱、感染本身或驚厥致腦內葡萄糖供給不足有關。大量研究已證實，發作後l周內腦電圖無預後價值。臨床上應主要對不典型發作(複雜性熱性驚厥)考慮腦電圖檢查，且應安排在發作後10~14天進行。若此時腦電圖出現局限性異常(局限性慢波或棘、尖波)、明顯的普遍性慢波節律或棘慢複合波者，今後在臨床上轉變為癲痼或持續性腦電異常的可能性較腦電圖正常者大。不過，腦電圖正常者仍有轉為癲癇的可能性。
熱性驚厥可分為單純性熱性驚厥和複雜性熱性驚厥。 單純性熱性驚厥的臨床表現為：
(1)僅見於6個月到3歲的嬰幼兒；
(2)典型發作多在體溫突然升高時，體溫多在39~40℃以上；
(3)發作形式多為強直陣攣發作，少數為強直、陣攣或失神發作，無先兆，一般在1次發熱中僅發作1次，少數可發作多次，大多在數分鐘清醒，不遺留任何神經系統體徵；
(4)腦電圖檢查，在發作1周內有20％~60％患兒腦電圖可見非特異性慢活動增多，l周后恢復正常。
複雜性熱性驚厥的臨床表現與單純性熱性驚厥比較則有以下特點：低熱(<38℃)也發作，持續時間較長，發作後可有神經系統異常體徵，可反覆發作，發作停止後7~10天腦電圖仍明顯異常。50％可轉化為癲癇。
熱性驚厥防治
(1)長時間發作時，應置患兒於臥位，保持呼吸道通暢，吸氧。(2)立即靜脈緩慢注入地西泮(安定)，每次0.2~0.5mg／kg，或用0.5mg／kg的地西泮(安定)灌腸，如20~30分鐘仍不見效，可重複1次。
(3)如有多次發作或驚厥狀態，應於地西泮(安定)控制發作後，立即1次負荷劑量的苯巴比妥鈉10~12mg／kg，然後口服維持劑量苯巴比妥鈉每日3~6mg／kg。地西泮(安定)靜脈注射及負荷劑量苯巴比妥鈉均可致呼吸抑制，應事先做好人工呼吸的準備。
(4)與此同時，應採取冷水擦浴、頭部冰帽、冷鹽水灌腸等物理降溫和使用解熱藥物。
(5)為防止其復發，國內外學者一致主張使用抗癲癇藥物，而預防用藥的主要對象是有復發危險的熱性驚厥患兒，用藥方法有兩種，一是間歇短程用藥：平時不用藥，一旦發熱立即用藥，至發熱疾病痊癒。一般口服地西泮(安定)每日O.6~O.8mg／kg，首劑量可達O.5mg／kg以儘快達到有效血濃度。地西泮(安定)溶液灌腸0.2~0.45nag／kg給藥時20分鐘達治療濃度；7mg／kg給藥時3~5分鐘即可達治療濃度，療效可維持l~2小時。但有些患兒發熱至驚厥的時間短暫，可使預防用藥無效。二是長期連續用藥：效果確實，療程一般2年。停藥須藥量遞減，減量時間另需半年。國內外學者一致認為，長期連續用藥方式採用苯巴比妥和丙戊酸鈉最為有效；苯妥英鈉效果不佳；卡馬西乎無作用。苯巴比妥每日4~5mg／kg，分2次口服。丙戊酸鈉每日20~30Mg／kg，分3次口服。套用時任選其一。此兩藥對患兒智力無影響，但長期服用苯巴比妥可出現注意力不集中，服用丙戊酸鈉僅少數患兒有噁心、嘔吐等胃腸道反覆。
