發病機制和病理生理
顱後窩容積小，故其緩衝體積也很小，較小的血腫或腫瘤即可引起顱內壓增高，使靠近枕骨大孔的小腦扁桃體經枕骨大孔向下疝入頸椎管上端，形成枕骨大孔疝。（1）延髓受壓，急性延髓受壓常很快引起生命中樞衰竭，威脅病人生命；（2）第四腦室中孔為疝出的扁桃體所阻塞引起梗阻性腦積水，進一步促使顱內壓增高，腦疝程度加重；（3）疝出的小腦扁桃體發生充血、出血和水腫，致使延髓和頸髓上段受壓加重；（4）慢性疝出多可以發生粘連，腦疝不易復位。
臨床表現
急性與慢性枕骨大孔疝的臨床表現有急緩之分。急性發病時，以延髓急性損害症狀為主，顱神經與頸神經損害症狀次之，在延髓有軸性下移時，頸神經根；有嚴重顱內壓增高症狀，頭痛劇烈，有陣發性加重，噁心、嘔吐頻繁；生命體徵改變，出現較早而且明顯，呼吸、脈搏減慢，血壓升高，強迫頭位，四肢肌張力減低，肌力減退。慢性腦疝過程為漸進性。意識障礙與瞳孔變化發生較晚，一旦出現，繼之即可能出現生命中樞衰竭表現，很快出現潮式呼吸以及呼吸停止，脈搏快而微弱，血壓下降。
枕骨大孔疝與小腦幕切跡疝的不同點為生命體徵和循環障礙出現較早，而瞳孔變化和意識障礙在晚期才出現；而小腦幕切跡疝時，瞳孔和意識障礙出現較早，延髓生命中樞功能受累表現出現在後。
治療處理原則
基本上與小腦幕切跡疝相同。首先，因多伴有梗阻性腦積水，應及時進行腦室穿刺引流和給予脫水藥物，以降低顱內壓，然後處理原發的顱後窩病變。手術時將枕骨大孔後緣和第一頸椎後弓切除，硬腦膜敞開，解除小腦扁桃體疝的壓迫。慢性疝如小腦扁桃體疝與蛛網膜下腔有粘連時，可行粘連分解術，必要時可在軟膜下吸出部分水腫和出血的小腦扁桃體組織，以解除中孔壓迫，使腦脊液循環通路恢復通暢。對呼吸驟停者，應立即予輔助呼吸並同時行腦室穿刺引流，同時給予靜脈內注射脫水藥物，如自主呼吸恢復，可緊急行顱後窩開顱術以清除原發病灶。
