特徵
手足徐動型（不隨意運動型）占腦癱發病類型第二位，本型以難以用意志抑制肢體不自主運動為主要特徵，包括
 | |
| 基礎知識講座 | |
病兒多表現非對稱的不自然姿勢，做不出完整的靈活動作，安靜時不隨意運動消失，一旦精神緊張，或想乾點什麼時就出現。不隨意運動表現並非一致，多見於顏面、頸部、上肢。可見皺眉、手臂後背、手和指尖出現不隨意的運動。也可見頭部、上肢的動搖而使軀幹和下肢失去平衡，給人以乏力的印象。最重者可隨精神緊張、興奮而全身強烈的突然伸張發挺，從而妨礙作出有意識、有目的的動作。這種情況稱之為緊張性手足徐動型。相反嬰兒期全身肌肉軟塌塌的無張力者稱之為非緊張性手足徐動型。隨年齡增長這些孩子多轉變為肌張力緊張型。
本型智商高者較多，但由於上肢障礙和語言障礙，故屬於獨立生活最困難的病型。由於智商高而成為了不起的社會活動分子的人也不少。性格與痙攣型相反，外向，不拘小節，容易發怒等。
病因
可以是先天性的或繼發於腦的各種疾病。病變主要累及紋狀體，特別是殼核和尾狀核。有神經細胞脫失，變性，
手足徐動症手足徐動症(athetosis)的常見病因有：①遺傳性或家族性：多為常染色體隱性遺傳較罕見；②腦血管意外；③顱內感染；④藥物；⑤腦癱：各種原因引起腦癱可出現手足徐動症；⑥高位頸髓病變。
不同類型病因不同如發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症(paroxysmaldystonicchoreoathetosis.PDC)是罕見的遺傳性運動障礙性疾病。而發作性運動源性舞蹈手足徐動症(paroxysmalkinesigenicchoreoathetosisPKC)是罕見的運動障礙性疾病，常由運動誘發，有時與彌散性或局灶性腦損傷有關亦有認為是癲癇的一種形式因發作有相似誘因抗癲癇治療有效。
發病機制
1.遺傳性或家族性多為常染色體隱性遺傳較罕見日本的一個發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症，家族基因定位於
手足徐動症2.腦血管意外先天性嬰兒Heubner回返動脈閉塞可導致對側肢體手足徐動樣動作成人急性丘腦蒼白球梗死可引起手足徐動樣動作屍檢可見內囊後肢腔隙樣狀態。
3.顱內感染慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出現痴呆肌陣攣和雙側手部指劃運動，MRI顯示雙側尾狀核殼核萎縮及T2WI高信號；單純皰疹性病毒肺炎支原體、弓形蟲和愛滋病顱內感染也可引起手足徐動症。
4.藥物古柯鹼安非他明等成癮者可出現舞蹈手足徐動症，長期使用抗精神病藥如吩噻嗪氟哌啶醇等引起急性肌張力障礙或遲發性運動障礙，亦可表現手足徐動症。
 | |
| 手足徐動症 | |
6.高位頸髓病變如頸髓脫髓鞘病變，除引起深感覺喪失外，亦可出現假性手足徐動症或指划動作。
病理改變：主要累及雙側尾狀核、殼核及下丘腦神經細胞變性、消失，神經膠質增生，有髓纖維束顯著增加分布不規則呈束狀或網狀排列，髓鞘染色呈斑狀猶如大理石稱“大理石樣病變(statusmarmoratus)”，可見尼氏體減少消失紋狀體縮小丘腦、蒼白球、黑質、內囊及大腦皮質亦可變性。雙側手足徐動症患者雙側蒼白球外側部神經元可見PAS染色陽性Bielschowsky小體沉積，呈圓形鵻位於胞核心周。
檢查與化驗
2.腦電圖見輕度異常。
類型
手足徐動症是一種不自主運動和異常姿勢複合在一起的一種異常運動，具有無法固定體位和多變性。患者無法保
手足徐動症1.臨床分型本綜合徵可為多種神經系統疾病表現，根據臨床表現不同分為三型：
(1)雙側手足徐動症(doubleathetosis)：特點是常伴肌陣攣及不規則中、小幅度運動常見於腦癱患者。
(2)舞蹈手足徐動症(choreoathetosis)：表現手足徐動症伴幅度較大的舞蹈樣動作，見於家族性發作性舞蹈手足徐動症非進行性家族性舞蹈手足徐動症等。
(3)單側及假性手足徐動症：腦血管疾病或其他病因導致深感覺障礙引起，單側及假性手足徐動症(unilateralathetosisandpseudoathetosis)並非為基底核病變。
主要臨床表現
(1)先天性手足徐動症通常為出生後即出現不自主運動，但亦可於生後數月症狀才變明顯者。發育遲緩，開始起坐
 | |
| 症狀 | |
(2)本病所特有的手足徐動性運動是手足不斷做出緩慢的彎彎曲曲的或蚯蚓爬行樣鵻的奇形怪狀的強制運動。這些動作以四肢的遠端較近端顯著。下肢受累時，拇趾常自發地背屈造成假性的巴賓斯基征有時面部亦可受累，患者常弄眉擠眼，扮成各種鬼臉。咽喉肌和舌肌受累時，則言語不清，構音困難，舌頭時而伸出時而縮回，吞咽亦發生障礙尚可伴有扭轉痙攣或痙攣性斜頸這種不自主運動可因情緒緊張或精神受刺激時或作隨意運動中加重，完全安靜時減輕，入睡時停止。
(3)肌張力時高時低變動無常當肌痙攣時肌張力增高肌鬆弛時正常，故本病又稱易變性痙攣(mobilespasm)約有半數患者因錐體束受累可出現雙側輕癱或痙攣，特別是下肢半數以上有智力缺陷，全身感覺正常。
(4)本病一般為慢性疾病病程可長達數年或幾十年之久，少數患者病情可長期停頓而不進展手足徐動性運動嚴重,且伴有咽喉肌受累者可早期死於併發症。
併發症
咽喉肌舌肌受累出現言語不清吞咽障礙等；各種原因引起腦癱可出現手足徐動症如圍生期缺氧性腦病早產產傷、膽紅素腦病大腦皮質發育不良、腦穿通畸形膽紅素腦病等成人心跳驟停、中毒等導致缺氧性腦病等故同時存在導致腦癱的原發病表現；腦癱患兒尚出現發育遲緩、智力缺陷、行走或說話延遲等表現。
實驗室檢查
1.血尿、便常規及電解質檢查依病因不同可有不同結果。
2.腦脊液檢查，有鑑別診斷意義。
其它輔助檢查
1.腦癱患兒MRI檢查，T2WI多可見雙側下丘腦、殼核對稱性高信號，部分可見側腦室周圍高信號。
手足徐動症2.家族性發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症腦電圖及頭部MRI檢查多無異常發作性運動源性舞蹈手足徐動症腦電圖及頭部MRI檢查也多無異常，但SPECT檢查顯示，發作時對側基底核區腦血流量降低。
3.其他腦部疾病導致的症狀性手足徐動症，CTMRI可有相關表現。
4.基因檢測有原發病因鑑別診斷意義。
診斷依據
1.以單側或雙側手和手指的緩慢而不規則的蠕動樣扭轉動作為其主征。手指常過伸或分開，下肢受累者少見。
2.患肢肌張力時高時低，變化無常。肌痙攣時肌張力增高，肌鬆弛時肌張力正常。
3.情緒緊張、精神受刺激或作隨意動作時症狀加重，安靜時減輕，入睡後消失。
4.多見於早產兒和產後窒息的小兒(常在出生後短期內發病)，各種急性及慢性腦炎、肝豆狀核變性、腦殼核部腔隙性梗死，一氧化碳、二硫化碳或錳中毒等患者(常在疾病過程中發病)，並有相應的病史、體徵和實驗室檢查所見。
鑑別與診斷
1.本病應與假性手足徐動症區別後者因肢體喪失位置覺造成一伴有額葉後柱和側柱合併損害或周圍神經損害。
2.極緩慢的手足徐動導致姿勢異常頗與扭轉痙攣相似後者主要侵犯肢體近端頸肌和軀幹肌典型表現以軀幹為軸扭轉。
治療說明
1.藥物治療：①左鏇多巴，對多巴反應性肌張力障礙有戲劇性效果;②抗膽鹼能藥，如安坦，可能控制症狀;③地西
手足徐動症2.在智慧型良好及單側病變者可用立體定向丘腦外側核損毀術或丘腦切除術：對偏側肢體發病者可能有效。
本病治療可參照扭轉痙攣療效不肯定。腦癱患兒採用立體定向術毀損丘腦後結節、背外側核及小腦齒狀核或鵻不同位點相結合可改善各種運動障礙，療效達80%以上。
家族性發作性肌張力障礙性舞蹈手足徐動症苯二氮卓類藥物有效，小劑量氯硝西泮(氯硝安定)效果較好。曾認為氟哌啶醇是最有效的藥物。抗癲癇藥可用苯妥英撲米酮(撲癇酮)和卡馬西平(醯胺咪嗪)等ELISA測定血苯妥英平均水平(5.2±3.2)mg/ml可控制發作，較苯妥英控制癇性發作所需血藥濃度低。丙戊酸鈉(丙戊酸)也可緩解發作。進食大蒜也可有效地緩解發作次數。
發作性運動源性舞蹈手足徐動症(PKC)與家族性發作性舞蹈手足徐動症相同以鎮靜抗癲癇為主卡馬西平對控制PKC有效亦可改善視幻覺強迫行為等非特發性者應尋找病因治療。
預後
本病一般為慢性疾病病程可長達數年或幾十年之久少數患者病情可長期停頓而不進展手足徐動性運動嚴重,且伴有咽喉肌受累者，可早期死於併發症。
症狀性手足徐動症如各種病因腦癱引起的手足徐動症、腦血管疾病或其他病因導致的單側及假性手足徐動症預後與原發病相關。
預防
有遺傳背景的手足徐動症預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等防止患兒出生。
早期診斷、早期治療加強臨床護理對改善手足徐動症患者的生活質量有重要意義。
