成人多囊腎臟病

成人多囊腎（APKD）是一種常見的遺傳病，主要臨床症狀是在腎臟中出現多發性囊腫，偶爾也會累及肺、脾、卵巢等部位。因為它是以常染色體顯性方式遺傳所以又稱染色體顯性多囊腎病（ADPKD）。

名稱

成人多囊腎臟病

簡介

成人多囊腎臟疾病（APKD）是以在一個或兩個腎臟中出現大囊、導致慢性腎衰竭為特怔的疾病。腎臟在人體中作用是，過濾血液中以尿和細胞外流動的濃縮氫、鈉、鉀、磷及其它離子形式出現的代謝最終產物。
1994年歐洲多囊腎臟病協會從染色體16中分離出一種基因，染色體16在具有APCD的家屬中遭到破壞。被PKD1基因編碼的蛋白質是一種包含細胞-細胞間反應、細胞-基質間反應的整體薄膜蛋白。PKD1在正常細胞中的作用可能與中間微管功能有關，如在薄中放置Na(+),K(+)—ATPase
離子泵。程式性的細胞死亡或細胞凋亡可能也包含在APKD中，進一步搞清楚疾病的發病機制期待做進一步研究。
所以，稱為“CPK”鼠是人類疾病眾所周知的模型。期待對病鼠分子基礎的究為提供更好理解人類疾病並希望出現更有效的醫療效果。