慢性進行性Langerhans組織細胞增生症

簡介

慢性進行性Langerhans組織細胞增生症（Hand－Schuller－Christiani病）多見於2~6歲幼兒，病變為多灶性，主要累及骨骼。包括顱骨、蝶鞍、蝶骨、頜骨和上肢骨等。顱骨缺損、尿崩症和眼球突出是本病的三大特徵。本病呈進行性，病程較長。

病變分布廣泛

以骨組織最為突出，多發生在顱骨和上下頜骨，盆骨、長骨也可受累，也可一開始就為多發性。骨組織被大量增生的Langerhans細胞和肉芽組織破壞。病變侵犯顱骨、硬腦膜及臨近骨組織。增生的組織增生壓迫垂體後葉和下丘腦可引起尿崩症。

鏡下

見骨髓腔內Langerhans細胞增生，胞漿豐富，內含大量脂質，主要為膽固醇或膽固醇酯，呈泡沫狀。其間有多數嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤，常有多數多核巨細胞。病灶周圍纖維組織逐漸增生，形成慢性炎性肉芽腫。病灶中央可發生壞死，有時可有出血及膽固醇結晶沉積，最後病灶纖維化形成瘀痕。有些病人骨組織病灶內同時伴有大量嗜酸性粒細胞浸潤，稱為多發性嗜酸性肉芽腫。