發展歷史
左鏇肉毒鹼藥物說明
藥理毒理
左鏇肉毒鹼是哺乳動物能量代謝中必需的體內天然物質，其主要功能是促進脂類代謝。它既能將長鏈脂肪酸帶進線粒體基質，並促進其氧化分解，為細胞提供能量，又能將線粒體內產生的短鏈脂醯基輸出。本品的補充可緩解其因體內缺乏引起的脂肪代謝紊亂、骨骼肌和心肌等組織的功能障礙。
藥代動力學
一次口服0.5g，健康受試者血漿最大濃度為48.5μmol/L。單一口服或靜脈給予左鏇肉毒鹼0.5～2g，對健康受試者，其生物半衰期大約為2～15小時。左鏇肉毒鹼不與血漿蛋白結合。
左鏇肉毒鹼的排泄途逕取決於給藥的途徑，靜脈注射12小時內從尿中回收大約7%，24小時內大約8%。口服給藥，尿中回收10%。
適應症
用於防治左鏇肉毒鹼缺乏。如慢性腎衰病人因血液透析所致的左鏇肉毒鹼缺乏。
用法和用量
口服，用餐時服用。成人每日1g，分2～3次服用；兒童起始劑量每公斤體重50mg，根據需要和耐受性緩慢加大劑量，通常劑量為每公斤體重50～100mg(最大劑量一天不超過3g)。
不良反應
偶有口乾、胃腸道輕度不適，停藥後可自行消失。
【禁忌】對本品過敏者禁用。
注意事項
左鏇肉毒鹼本品含有少量乙醇，對乙醇過敏的病人慎用。
【孕婦及哺乳期婦女用藥】雖動物實驗不能證明左鏇肉毒鹼的生殖毒性，但在孕婦尚未進行合適和對照的研究，動物實驗結果與人可能有一定差異，除非臨床必須使用時孕婦才使用本藥。目前不清楚該藥是否通過乳汁排泄，因為許多藥都可以通過乳汁排泄，因此哺乳期是否可用此藥或停用須權衡對母親的利弊。
【兒童用藥】見用法用量
【老年患者用藥】在老人未進行年齡與左鏇肉毒鹼作用相互關係的合適的研究，但預計不存在限制本藥在老人使用的特殊問題。
【藥物相互作用】根據臨床潛在的意義，接受丙戊酸的患者需增加左鏇肉毒鹼的用量。
【藥物過量】還沒有過量左鏇肉毒鹼引起毒性的報導。口服左鏇肉毒鹼可以很容易通過血透清除，口服左鏇肉毒鹼在老鼠的LD50是19.2g/kg,靜脈是5.4g/kg。大劑量左鏇肉毒鹼可引起腹瀉。
臨床研究
【功效主治】適用於慢性腎衰長期血透病人因繼發肉鹼缺乏產生的一系列併發症狀，臨床表現如心肌病、骨骼肌病、心律失常、高脂血症，以及低血壓和透析中肌痙攣等。
【化學成分】左卡尼汀
【藥理作用】藥理作用：左卡尼汀是哺乳動物能量代謝中需要的體內天然物質，其主要功能是促進脂類代謝。在缺氧、缺血時，脂醯-CoA堆積，線粒體內的長鏈脂醯卡尼汀也堆積，游離卡尼汀因大量消耗而減低。缺血缺氧導致ATP水平下降，細胞膜和亞細胞膜通透性升高，堆積的脂醯-CoA可致膜結構改變，膜相崩解而導致細胞死亡。另外，缺氧時以糖無氧酵解為主，脂肪酸等堆積導致酸中毒，離子紊亂，細胞自溶死亡。足夠量的游離卡尼汀可使堆積的脂醯-CoA進入線粒體內，減少其對腺嘌呤核苷酸轉位酶的抑制，使氧化磷酸化得以順利進行。左卡尼汀是肌肉細胞尤其是心肌細胞的主要能量來源，腦、腎等許多組織器官亦主要靠脂肪酸氧化供能。卡尼汀還能增加NADH細胞色素C還原酶、細胞色素氧化酶的活性、加速ATP的產生，參與某些藥物的解毒作用。對於各種組織缺血缺氧，左卡尼汀通過增加能量產生而提高組織器官的供能
【藥物相互作用】根據臨床潛在的意義，接受丙戊酸的患者需增加左卡尼汀的用量。
【不良反應】主要為一過性的噁心和嘔吐，身體出現特殊氣味、噁心和胃炎不常發生，由於引起這些反應的病理複雜，很難估測這些反應得發生率。口服或靜脈注射左卡尼汀引起癲癇發作，不論先前是否有癲癇病史，先前有癲癇發作的患者，可誘發癲癇或使癲癇加重。在一項慢性血透患者雙盲、安慰劑對照試驗中，出現的不良反應（不考慮因果關係，僅報導發生率≥5%的反應）主要有：
1全身系統：胸痛、感冒症狀、頭痛、注射部位反應、疼痛等。
2心血管系統：心血管異常、高血壓、低血壓、心動過速等。
3消化系統：腹瀉、消化不良、噁心、嘔吐等。
4內分泌系統：甲狀腺異常等。
5血液淋巴系統：貧血等。
6代謝系統：高鈣血症、高鉀血症、血容量增多症等。
7神經系統：頭暈、失眠、壓抑等。
8呼吸系統：咳嗽、咽喉炎、鼻炎等。
9皮膚：瘙癢、皮症。
10泌尿系統：腎功能異常等。
【禁忌症】對本品過敏者禁用。
