病因
“局灶節段性腎小球硬化”是一種病理學診斷術語,是描述性的。也就是說,局灶——指的是一部分腎小球,而不是所有腎小球。節段——指的是部分血管袢,也就是說,患有此病的患者,腎臟中有一部分腎小球和腎小球的血管硬化了 。
腎小球過濾功能損傷造成硬化
腎小球濾過膜,由於腎炎等疾病的損傷,產生大量蛋白尿的同時,也使得上皮細胞受損,脫落造成基底膜裸露,和腎小球囊壁粘連。而因為上皮細胞損傷,很多人體會合成更多膠原,原本機體是主要目的為了修復損傷,卻更加促進了腎小球的硬化。
臨床表現
本病可發生於任何年齡,以青年為主。男性多見。均表現為持續性非選擇性蛋白尿。典型病例多以腎病綜合徵起病,約占50%左右,占原發性腎病綜合徵5%~20%。50%~60%患者有血尿。高血壓和腎功能損害報告不一,從10%~50%不等,臨床表現尤其尿蛋白的水平與預後有關。
治療
(一)一般治療表現為大量蛋白尿、水腫者,給予低鹽飲食,適當套用利尿劑。低白蛋白血症明顯者,可適量用白蛋白。高血壓明顯者,限鈉、利尿無效,可加用降壓藥如血管緊張素轉換酶抑制劑、鈣離子拮抗劑等。
(二)激素及其他免疫抑制劑
激素以腎病綜合徵為主要表現者,尤其原先腎活檢為微小病變,發展為局灶性節段性腎小球硬化者,仍首選激素,大多反應良好,成人劑量,強的松0.5~1mg/(kg·d),6~8周,以後逐漸減量過度到隔日療法,總療程在1年以上。Pei等報告用強的松治療原發性局灶性腎小球硬化,完全緩解率可達47%,而且這些病人5年腎臟健存率明顯高於無緩解者(96%比55%)。雖然有資料激素加用細胞毒藥物的療效並不比單獨套用激素更好。但瀋陽虹橋腎病醫院多數學者主張對激素無效,依賴型及反覆發作型者應聯合用藥。因細胞毒藥物能明顯降低復發率和延長緩解期。並可減少激素的用量,減少其副作用。多選用環磷酸胺,間歇靜脈用藥,總劑<150mg/kg。亦可口服苯丁酸氮芥。亦有用環孢素A治療本病,有一定療效,在減量或停藥過程中易復發。且價格昂貴及潛在的腎毒性,故不宜作首選藥物。
(三)其他治療血管緊張素轉換酶抑制劑不僅可降低血壓,且可減少尿蛋白,可能有益於延緩腎衰。另外,本病伴腎病綜合徵者不僅高凝血症,尚有腎內凝血、球囊粘連,應予以抗凝治療如:潘生丁25~75mg/d,華弗林2.5mg/d,可減少蛋白尿,改善腎功能。